新生儿血小板减少症.pptVIP

新生儿血小板减少症血小板输注与ABO关系尽可能使用ABO相同的血小板。这是因为ABO血型相同的血小板存活时间长于ABO血型不同者，且分离血小板时难免混入红细胞用ABO不同的血小板可能会引起血小板输注无效。血小板选择010203Rh阴性血小板在ABO血型相同、配血相合前提下可输注给Rh阳性患者Rh阴性患者一般只能接受同型输注，但紧急情况下，无抗体时可输注Rh阳性血小板。注意有可能产生抗体，以后则只能输注Rh阴性血小板。特殊情况下，若RhD阳性血小板输注给可能怀孕的RhD阴性妇女时，可考虑使用抗—D免疫球蛋白阻止其致敏新生儿血小板减少症（二）RhD与血小板输注包括：先天性免疫缺陷症、骨髓移植受者、实体器官移植的免疫低下受者、接受直系亲属血液者等有输血相关移植物抗宿主病(TA-GVHD)危险的患者应接受辐照的血小板。最低照射剂量为25Gy新生儿血小板减少症（三）γ辐照的血小板**血小板在妊娠早期比红细胞容易通过胎盘进入母亲血循环新鲜全血中血小板中和患儿血清内的抗体，补充红细胞，急救措施之一新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症发病率：NICU：18-35%发生率，和胎龄成反比，73%超低出生体重儿至少发生过1次，800g以下发生比率达85%，801-900g发生率为60%。危害性：出血神经系统后遗症死亡新生儿血小板减少症概念血小板150×109/L为新生儿血小板减少症新生儿血小板减少症定义及分类无论足月儿或早产儿血小板低＜150×109/L为新生儿血小板减少症血小板＜100×109/L（确诊），＜150×109/L（疑诊）。分度：（100-150）×109/L轻度（50-99）×109/L中度＜50×109/L重度分类：早发型-出生后72小时内（母亲先兆子痫或慢性高血压导致胎盘功能不全）迟发型-出生后72小时后（细菌性或病毒性败血症、单纯疱疹病毒、获得性巨细胞病毒感染或肠道病毒感染、坏死性小肠结肠炎等）新生儿血小板减少的原因分析其他肝素诱导的血小板减少自身免疫性血小板减少同族免疫性血小板减少药物诱发免疫性血小板减少胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿血小板抗原的抗体—仅破坏胎儿或新生儿血小板继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等—破坏母体及胎儿的血小板①先天性:过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物(磺胺类\奎尼丁\对氨基水杨酸钠等)产生特异性抗体—破坏母体及胎儿的血小板②后天性:新生儿使用某些药物(磺胺类\地高辛\吲哚美辛等)继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少，严重的新生儿溶血病（如Rh血型不合引起）免疫因素新生儿血小板减少症感染先天性或遗传性其他（1）宫内感染：以病毒感染多见，如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和HIV等均可引起（2）围生期感染：以细菌感染为主，多见于金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等先天性：先天性巨核细胞增生不良如血小板减少—无桡骨综合征，先天性代谢病（丙酸血症）遗传性：遗传性血小板减少性紫癜非免疫性因素新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、血栓性血小板减少性紫癜、先天性白血病、药物引起、Fancono贫血新生儿血小板减少发病机制血小板产生受损：血小板产生：TPO产生、巨核祖细胞增生、巨核细胞成熟、血小板释放。75%患儿血小板减少发生在出生时或72小时，多数由于妊娠合并症，如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧，引起巨核细胞及血小板生成受损2.血小板消耗增加：母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起围产期窒息和严重感染导致DICNEC和大的血管瘤3.联合机制：以上多种因素同时存在几种主要的新生儿血小板减少（一）同族免疫性新生儿血小板减少性紫癜a.流行病学：占所有新生儿血小板减少的25%，发病率约1/5000b.特点：血小板具有多种抗原型，其中以PIA1抗原性最强，占人群95%以上。如胎儿具有PIA1阳性抗原，而母亲为PIA1阴性（2-3%），妊娠时母可因输入PIA1抗原血而致敏，（与Rh溶血病相同），产生抗体通过胎盘入胎儿血循环，导致胎儿血小板破坏。c.临床表现(1)第一胎即可发