神经肌肉接头及肌肉疾病.ppt

周期性瘫痪

PeriodicParalysis第31页,共42页，星期六，2024年，5月周期性瘫痪特点是反复发作的弛缓性肌无力,发作时可伴血钾水平异常,发作间期肌力正常概念分为三型低钾型(最多见)高钾型正常血钾型第32页,共42页，星期六，2024年，5月低血钾型周期性瘫痪(hypokalemicperiodicparalysis,HoPP)常染色体显性遗传钙通道病病因与发病机制低血钾型周期性瘫痪的发作与细胞内外K+转运密切相关第33页,共42页，星期六，2024年，5月20~40岁多发,男性较多,随年龄↑发作次数↓临床表现常在夜晚与晨醒时发病肌无力由双下肢→延及双上肢,四肢对称性软瘫,近端较重,肌张力减低,腱反射减弱消失,尿便正常,发作持续6~24h1~2d,个别可长达1w第34页,共42页，星期六，2024年，5月2.诱因注射胰岛素肾上腺素皮质类固醇大量葡萄糖饱餐\酗酒过劳剧烈运动寒冷感染创伤情绪激动焦虑月经前驱症状肢体酸痛\麻木感\烦渴多汗\少尿\面色潮红\嗜睡\恶心\恐惧等此时活动有时可抑制发作临床表现第35页,共42页，星期六，2024年，5月辅助检查血清K+测定发作期常低于3.5mmol/L以下心电图呈典型低血钾改变，表现U波出现，T波平坦，Q-T间期延长，S-T段下降第36页,共42页，星期六，2024年，5月1.诊断发作性的临床表现发作时伴血清钾降低补钾及醋氮酰胺治疗有效诊断与鉴别诊断第37页,共42页，星期六，2024年，5月甲亢性周期性瘫痪常有甲亢的症状和体征，发作频繁，心律失常多见，甲状腺功能检测异常。继发性低血钾性瘫痪原发性醛固酮增多症，肾小管酸中毒，长期腹泻、呕吐等，根据原发病的症状体征予以鉴别2.鉴别诊断诊断与鉴别诊断第38页,共42页，星期六，2024年，5月格林-巴利综合征常有脑神经损害及感觉障碍CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断急性脊髓炎损害平面以下一切感觉、运动及自主神经功能障碍癔症性瘫痪血钾及心电图均正常诊断与鉴别诊断第39页,共42页，星期六，2024年，5月1.发作的治疗重症:10%氯化钾10~15ml加入500ml输液中i.v滴注,口服补钾治疗10%氯化钾20~40ml,24h总量10g,分次p.o,无效时加量,直至好转第40页,共42页，星期六，2024年，5月平时少食多餐,限制钠盐摄入,避免过饱\受寒\酗酒过劳等甲亢性HoPP积极治疗甲亢首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺,250mg,p.o,1~4次/d钾潴留剂氨体舒通200mg,p.o,2次/d宜高钾低钠饮食口服补钾预防发作2.预防性治疗治疗第41页,共42页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第42页,共42页，星期六，2024年，5月关于神经肌肉接头及肌肉疾病概述第2页,共42页，星期六，2024年，5月肌肉疾病通常指骨骼肌疾病概念骨骼肌受运动神经支配，一个运动神经元支配的肌纤维范围称为一个运动单位。一个运动神经元的轴突可分出许多分支，与所支配的肌纤维形成突触（称神经-肌肉接头）骨骼肌由纵向排列的肌纤维(肌细胞)组成第3页,共42页，星期六，2024年，5月概念第4页,共42页，星期六，2024年，5月重症肌无力

MyastheniaGravis第5页,共42页，星期六，2024年，5月神经-肌肉接头处(neuromuscularjunction)—定位发生传递障碍的(transmissiondysfunction)获得性(acquired)自身免疫病(autoimmunedisease)—定性神经肌肉接头概念第6页,共42页，星期六，2024年，5月部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征概念第7页,共42页，星期六，2024年，5月MG动物模型自身免疫性重症肌无力(EAMG)的Lewis大鼠血清可测到AChR-Ab,与突触后膜结合免疫学说病因与发病机制推测某些特定的遗传素质个体,病毒其他非特异性因子感染胸腺,