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特发性膜性肾病(IMN)的治疗甲基泼尼松龙联合苯丁酸氮芥(MP+CH)方案:第1、3、5个月首先静滴MP1.0/d*3天,口服泼尼松0.4mg/kg.d*27天;第2、4、6个月停激素,给予口服CH0.2mg/kg.d10年观察结果:治疗组不仅蛋白尿完全或部分缓解,肾脏10年存活率均显著高于对照组。PonticellietalKidneyInt,1995,48:1600--1604毒副作用不容忽视!第29页,共60页,5月,星期六,2024年,5月特发性膜性肾病(IMN)的治疗MP+CH组:第1、3、5个月首先静滴MP1.0/d*3天,口服泼尼松0.4mg/kg.d*27天;第2、4、6个月停激素,给予口服CH0.2mg/kg.dMP+CTX组:第1、3、5个月首先静滴MP1.0/d*3天,口服泼尼松0.4mg/kg.d*27天,后改为CTX2.5mg/kg.d*30天,循环治疗3次,疗程半年CR或PR分别为82%及93%,MP+CTX组较MP+CH组副作用较少PonticellietalJAmSocNephrol,1998,9:444-450第30页,共60页,5月,星期六,2024年,5月特发性膜性肾病(IMN)的治疗对初始治疗方案抵抗IMN的治疗对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者,建议使用CNI治疗。(2C)对于以CNI为基础的初始治疗方案抵抗者,建议使用烷化剂/激素。(2C)成人IMN肾病综合征复发的治疗当出现肾病范围蛋白尿复发时,建议重新使用与初始治疗缓解相同的治疗方案。(2D)对于初始治疗使用为期6个月皮质激素/烷化剂方案的患者,若出现复发,建议该方案仅可再使用1次。(2B)《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南2012年》第31页,共60页,5月,星期六,2024年,5月特发性膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的治疗建议成人或儿童特发性MPGN,如同时伴随肾病症状和肾功能的持续下降,可口服环磷酰胺或者吗替麦考酚酯,联合隔日或每日低剂量激素,作为初始治疗限制在6个月内(2D)。目前无统一治疗方案且糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效也不肯定。但糖皮质激素治疗对改善以内皮下免疫复合物沉积为特征的I型膜增生性肾小球肾炎患者的肾功能有效,尤其对儿童患者有效。《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南2012年》《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》卫生部2011年第32页,共60页,5月,星期六,2024年,5月系膜增生性肾小球肾炎的治疗尿蛋白小于1.0g/24h泼尼松(龙)0.5~1.0mg?kg-1?d-1,6~8周后渐减量,减量至每日或隔日5~10mg时维持,总疗程6个月或更长时间尿蛋白1.0-3.5g/24h无证据表明激素有效IgA肾病《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》卫生部2011年第33页,共60页,5月,星期六,2024年,5月尿蛋白大于3.5g/24h病理表现轻微者,治疗同微小病变肾病病理呈局灶节段性硬化改变者治疗同局灶节段性肾小球硬化肾小球硬化比例高及间质重度纤维化,一般不主张糖皮质激素《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》卫生部2011年IgA肾病第34页,共60页,5月,星期六,2024年,5月单纯性镜下血尿,不主张用糖皮质激素治疗;若病理提示明显的细胞增生性改变或纤维素样坏死,则可予中等剂量糖皮质激素短期治疗。肾功能明显减退,病理表现重度慢性硬化性病变,不建议糖皮质激素治疗。原发性IgA肾病的临床和病理表现多样,应根据肾脏病理和临床情况选择适当的治疗方法,强调糖皮质激素联合其他药物(免疫及非免疫药物)的综合治疗。IgA肾病《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》卫生部2011年第35页,共60页,5月,星期六,2024年,5月IgA肾病Lee分级第36页,共60页,5月,星期六,2024年,5月2004年中国IgA肾病的循证医学治疗建议王海燕等,从循证医学角度评价成人IgA肾病的治疗方案.中华内科杂志,2004,43(9):712-714第37页,共60页,5月,星期六,2024年,5月IgA肾病的激素治疗尿蛋白1-3.5kg/d,病理类型轻到中度:Pozzi方案:口服泼尼松0.5mg/kg,隔日口服,并于第1、3、5个月初给予1g/d冲击治疗3天,总疗程6个月。尿蛋白>3.5kg/d,病理类型轻度:足量激素1mg/kg隔日给药,8周后减量,总疗程4-6个月。尿蛋白>3.5kg/d,病理类型中到重度(重度系膜增生性肾炎及局灶节段硬化,Lee分级II-III级
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