血液科疑难重症和急症疾病标准 .pdfVIP

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血液科疑难、重症和急症疾病标准

疑难疾病标准

门诊患者就诊3次以上未能临床诊断的病例

住院患者一周以上不能临床确诊的病例

治疗困难的病例

疗效不佳的病例

重症疾病标准

重型再生障碍性贫血(SAA)

重型AA诊断标准(Camitta标准)：①骨髓细胞增生程度正常的25％；如≥正常的25％但

50％，则残存的造血细胞应30％。②血常规：需具备下列三项中的两项：ANC0.5×109

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／L；校正的网织红细胞1％或绝对值20×10／L；BPC20×10／L。③若ANC0.2×10

／L为极重型AA。

弥散件血管内凝血(DIC)

弥散件血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation，DIC)是在许多疾病基础上，致病因

素损伤微血管体系导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，

引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复

杂病理过程中的中间环节。其主要基础疾病包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外

伤等。

DIC必须存在基础疾病，结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。由于DIC是一个

复杂和动态的病理变化过程，不能仅依靠单一的实验室检测指标及一次检查结果得出结论，

需强调综合分析和动态监测。一般诊断标准包括：

1．临床表现：

(1)存在易引起DIC的基础疾病。

(2)有下列一项以上临床表现：

①多发性出血倾向。

②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。

③多发性微血管栓塞的症状、体征。

2．实验检查指标：同时有下列3项以上异常：

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①PLT100×10／L或进行性下降。

②血浆纤维蛋白原含量1.5/L或进行性下降，或4g／L。

③血浆FDP20mg／L，或D一二聚体水平升高或阳性，或3P试验阳性。

④PT缩短或延长3S以上，或APTT缩短或延长10S以上。

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目前国际血栓和止血协会(ISTH)使用DIC的积分系统进行诊断，国内也正在开展相关探索。

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管

病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。目前，TTP的诊断需具

备以下各点：

1．具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，

或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。

2．典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片

中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查

基本正常。

3．血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部

分患者此项检查正常。

4．排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、

子痫等疾病。

重症ITP

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患者PLT10×10／L伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需

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要急症手术时，应迅速提高PLT至50×10／L以上。对于病情十分危重，须立即提升血小

板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(1．0g·kg‘。·d～

x2～3d)和(或)甲泼尼龙(1．0g／d×3d)。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控

制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6

一氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ(rhFVIIa)。

获得性血友病A(acquiredhe