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慢性肾上腺皮质功疾病研究报告

疾病别名：艾迪生病，ADDISON病

所属部位：腰部

就诊科室：内分泌科

病症体征：恶心与呕吐，皮肤色素沉着，肾上腺危象，无力，食欲

不振，右下腹痛

疾病介绍：

当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮

质功能减退症，可分原发性及继发性原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称

ADDISON病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF

或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩，

化验检查：

一、一般检查①血像检查有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细

胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1

／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电

图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，

呈垂直位。二、特殊检查（一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质

类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

（二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。（三）ACTH兴奋

试验此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减

退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能

减退。三、血浆ACTH基础值测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多

超过55PMOL/L(250PG/ML)，常介于88～440PMOL/L(400-200PG/ML)之间

（正常值1.1～11PMOL/L即5～50PG/ML)而继发性肾上腺皮质功能减退者血

浆ACTH浓度极低。四、病因检查结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺

内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破

坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病

及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。

鉴别诊断：

一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症五色素沉着，且皮色变浅，甚至苍白

无华，水盐代谢紊乱较轻，血糖波动大，低血糖倾向明显；兼有多腺体功能障

碍；血浆ACTH明显降低。二、瑞尔黑变病原因不明，可能与暴晒、化妆品、

自主神经功能紊乱及营养缺乏有关。面部色素沉着，好发于额、颧、颈侧等易

外露部位，伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化，皮损面有粉状鳞屑；肾上腺皮质

功能正常。三、其他疾病17-KS约有1／3来自男性睾丸，且肝硬化、营养不

良，肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者

排出量又升高，故应摒除上述疾病或影响因素。慢性肝病、血色病、黑棘皮病

及慢性铅、汞、砷中毒等，亦可致色素沉着，但不具本病特征，加之辅以有关

检测自可鉴别。

并发症：

在应激状态（外伤、感染等）或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，

可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。

治疗用药：

一、基础治疗平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30MG，

或强地松5～7.5MG，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3如不能纠正乏力、疲

倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9－氟氢考地松每日0.2MG

或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125MG。二、急性皮质功能危象的治疗在轻度

应激时每天增加氢化考地松50MG左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度

急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速

补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀

酰氢化可的松100MG，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。

以后每6小时静脉滴注100MG，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服

氢化考的松50～60MG/D。可以加用9－氟氢可的松。三、病因治疗如免疫抑

制剂，抗结核治疗等。