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凝血机制
血液止血过程涉及到血管、血小板、凝固系统、抗凝系统、纤溶系统。此外还与机体自身的防护,如免疫应答、细胞的吞噬作用、激肽生成过程有关。
简单的说,当血管破损,血小板聚集,凝血酶生成,交联纤维蛋白在聚集血小板的基础上形成用于堵住伤口的栓子。继而激活纤溶系统,溶解多余的纤维蛋白,避免形成血栓栓塞,最终修复破损的血管,以维持血管的完整和通畅。
影响血液凝固的6个方面
1、血管壁
2、血小板系统3.凝血系统
4.抗凝血系统
5.纤维蛋白溶解系统
6.血液流变学系统
各系统相互制约
处于动态平衡
保持血液流通
内皮细胞
凝血因素损伤效应
vWF
外源性凝血系统激活十TF内源性凝血系统激活FXⅡ
启动凝血系统
凝血酶—一凝血酶原
纤维蛋白形成纤维蛋白原
血小板因素
粘附,聚集释放反应
5-TH
TXA₂
PF₃
正常的止血凝血机制
血管损伤
血管收缩
神经相血管相PLT相
→血管因素
止血
血管壁结构与功能异常
血小板质与量异常
凝血因子质与量异常循环中扰凝物质增加J
纤溶系统异常
综合因素
一期止血缺陷
二期止血缺陷
→纤溶系统缺陷
止凝血障碍性疾病的发病机制
血栓与止血常用检测项目
·(一)出血时间(BT)、血小板计数(BPC)
·(二)活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)
·(三)凝血酶时间(TT)
·(四)纤维蛋白原(Fg)
·(五)纤维蛋白原降解产物(FDP)、纤维蛋白降解产物(DD)
·(六)抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)
·(七)血栓弹力图(TEG)
(一)BT和BPC检测
BT是指皮肤被刺破后自然出血到自然止血所经历的时间
(min),反映毛细血管结构/功能以及血小板数量/功能异常
的试验。9min为延长。
BPC是指单位容积(L)全血中所含血小板的数量,反映循环血液中血小板的数量。界定为(100~300)×109/L。
BT临床应用
BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响
BT延长
①血小板显著下降50%。
②血小板功能异常:血小板无力症或药物影响(如阿司匹林、氯吡格雷等)。
③血管壁异常:遗传性毛细血管扩张症。
④综合:血管性假性血友病、DIC。
BT临床应用
BT长短主要受血小板因素和血管壁因素的影响
BT延长
①血小板显著下降50%。
②血小板功能异常:血小板无力症或药物影响(如阿司匹林、氯吡格雷等)。
③血管壁异常:遗传性毛细血管扩张症。
④综合:血管性假性血友病、DIC。
BT缩短
①某些严重高凝状态或血栓性疾病。
②心梗、脑梗、DIC高凝状态
BPC↓与出血
BPC20×109/L可见自发性出血和严重出血;
BPC50×109/L可见轻度外伤和手术出血;
BPC80×109/L一般无出血,若伴用某些药物抗血栓药等)也可见出血症状。
BPC可用于监测肝素和低分子肝素治疗:
用药后4~14d,BPC↓(50~100)×109/L或BPC较基础值↓≥50%者;然而以前接受过肝素治疗者
再次接受肝素可更快BPC↓,即导致肝素诱导的血小板
↓/血栓形成。
一期止血缺陷(血管壁-血小板型止血缺陷)
血小板减少
原发性
继发性
血小板
无力症遗传性获得性
血管性血友病遗传性获得性
血小板病遗传性
获得性
血小板功能缺陷
【临床评估】
●BT影响因素多,操作复杂,且无质量控制,检测结果差异较大,不能作为高凝状态、术前出血风险和术后出血的评估指标。不作为常用筛检试验,
高度怀疑血管因素异常时才做!
●BPC20×109/L(危急值)有自发性出血的危险,若合并药物治疗(抗血小板药)更易出血。
●BPC假性↓见于血小板冷凝集、异常蛋白血症、血小板卫星现象、高血脂等,特别是EDTA诱导的血小板聚集;
●BPC假性个见于红(白)细胞碎片、小红细胞、冷球蛋白血症、疟疾等。
●BPC正常、BT个和血涂片上血小板分散不堆集,可作为血小板无力症的筛查试验。
●BPC正常、BT个和APTT个可作为血管性血友病(vWD)的筛查试验。
FibrinogenFibrinClotPT是在受检/对照血浆
中加入组织凝血活酶和Ca²+观察血浆凝固时间
(S),可以筛查外源凝血系统的凝血缺陷。
(二)PT和APTT检测
IntrinsicPathway
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