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;造血干细胞恶性克隆性病变
异常细胞停滞在细胞发育不同阶段,在骨髓和其他组织中大量增生累积,抑制正常造血浸润其他器官组织。;按细胞成熟度和病程分为
急性白血病(AL)多见
起病急
多为原始细胞及早幼细胞
慢性白血病(CL)
起病缓慢
以异常的成熟细胞为主;
;;1.病毒、自身免疫异常
2.电离辐射
3.苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等
4.遗传因素;1、发热
早期、常见症状
感染最主要原因:成熟粒细胞缺乏
以口腔炎最多见,咽喉、肺部、肛周
严重时可致菌血症或败血症
感染是急性白血病最常见死因;2、出血
原因是血小板减少
出血部位:可遍及全身,常见皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、齿龈出血、口腔血肿、子宫出血,眼底出血可影响视力。
颅内出血最为严重,常表现头痛、呕吐、瞳孔大小不等、瘫痪,甚至昏迷或突然死亡。;3、贫血
首发表现
正常红细胞生成减少
无效性红细胞生成
出血;4、白血病细胞浸润表现
骨骼和关节:胸骨下端常有局部压痛。四肢关节痛和骨痛以儿童多见
肝脾及淋巴结肿大;4、白血病细胞浸润表现
中枢神经系统白血病:
化疗药物不易通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀伤,导致中枢神经系统白血病。;4、白血病细胞浸润表现
中枢神经系统白血病:
发作时间:多发生在疾病缓解期。
表现:如头痛、呕吐、颈强直,重者抽搐、昏迷,但不发热。;4、白血病细胞浸润表现
其他部位:
皮肤浸润表现为弥漫性斑丘疹、结节性红斑等
牙龈可增生、肿胀;
睾丸受浸润表现无痛性肿大,多为一侧性。;1、血象:多数病人白细胞计数增高,可超过100×109/L。
以原始和(或)早幼细胞为主
病人有不同程度的正常细胞性贫血。
血小板早期正常或轻度减少,后期明显减少,可伴出血时间延长。;2.骨髓象
(1)骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。
(2)骨髓象:多为明显活跃或极度活跃,主要为白血病性原始细胞和幼稚细胞
原始细胞占骨髓有核细胞30%以上可确诊急性白血病;1.对症治疗
(1)防治感染:
卧床休息
隔离病室或无菌层流室;1.对症治疗
(2)控制出血:出血严重,血小板计数20×109/L,应输浓缩血小板悬液或新鲜血。;1.对症治疗
(3)纠正贫血:输浓缩红细胞或全血。;1.对症治疗
(4)高白细胞血症:血液中白细胞数极度增高(>200×109/L)时发生血细胞瘀滞症:呼吸窘迫、头晕、反应迟钝、言语不清、反应迟钝等。应紧急使用血细胞分离机。;;1.对症治疗
(5)预防尿酸肾病:由于大量白血病细胞被破坏,可产生尿酸肾结石,引起肾小管阻塞,严重者可致肾功能衰竭。故要求患者多饮水碱化尿液,给予别嘌呤醇抑制尿酸合成。;2.化疗
白血病治疗最主要方法
分诱导缓解及缓解后治疗两个阶段
;诱导缓解:
症状体征消失
中性粒细胞>1.5x10^9/L、血小板>100x10^9/L
无白血病细胞
原始、幼稚细胞<5%
缓解越早越彻底,生存期越长;诱导缓解:
急淋白血病首选VP方案
长春新碱(VCR)1~2mg/周,静脉注射
泼尼松(P)40~60mg/d,口服
急非淋白血病:DA方案
柔红霉素(DNR)+阿糖胞苷(Ara-C);3.中枢神经系统白血病的防治
鞘内注射(腰穿、蛛网膜下腔)
甲氨蝶呤或阿糖胞苷
4.骨髓移植;;慢性白血病按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型,我国以慢性粒细胞白血病(简称慢粒)为多见
其临床特点:粒细胞明显增多,可有脾肿大。
病因:大剂量放射线照射;自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期;1.慢性期可出现低热、乏力、多汗或盗汗、消瘦等代谢亢进的表现。
脾大是最突出的体征
胸骨中下段压痛;2.加速期1~4年内可进入加速期。
表现:不明原因的高热、骨关节痛、贫血
3.急变期:表现与急性白血病相似。;1.血象
WBC数明显增高,晚期超100×109/L
中性粒细胞显著增多
2.骨髓象骨髓增生明显至极度活跃。其中以中幼、晚幼、杆状粒细胞明显增多。;1.化疗:首选羟基脲,其次为白消安(马利兰)
2.骨髓移植:根治办法
3.分子靶向治疗:伊马替尼;;环境
减少探视
集中操作
粒细胞缺乏(<0.5x10^9/L)需保护性隔离;2.饮食护理
营养丰富、半流质
增加食欲
必要时予止吐药
多饮水(>3000ml/d)预防尿酸肾病;3.缓解脾胀痛
左侧卧位
避免弯腰和碰撞腹部;用药护理;1.静脉炎及组织坏死的防护
合理选择静脉:
中心静脉置管(PICC置管、植入式静脉输液港)
粗直大血管;1.静脉炎及组织坏死的防护
预防:
输药前先生理盐水冲管,确定无外渗再用药
输液速度慢,确保针头在血管内
输完再冲管,拔针按压数分钟;1.静脉炎及组织坏死的防护
处理:
立即停止输药,边回抽边退针
生理盐水加地塞米松皮下注射(消炎止痛
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