系统性红斑狼疮PPT (2).ppt

诊断与鉴别诊断诊断：美国风湿病学会1982年的SLE分类标准11条中≥4条阳性，则特异性98%，敏感性97%。应排除其它疾病鉴别诊断：RA、皮炎、癫痫、精神病、ITP、原发性肾小球病变、药物性狼疮等判断疾病活动性第31页,共49页，5月，星期六，2024年，5月美国风湿病学会1982年分类标准颧部红斑遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位盘状红斑隆起红斑上复有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性疤痕光过敏日光照射引起皮肤过敏口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡第32页,共49页，5月，星期六，2024年，5月美国风湿病学会1982年分类标准关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿痛或渗液浆膜炎①胸膜炎-胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液；②心包炎-心电图异常，心包摩擦音或心包渗液肾脏病变①蛋白尿＞0.5g/d或＞+++；②细胞管型-可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型第33页,共49页，5月，星期六，2024年，5月美国风湿病学会1982年分类标准神经系①抽搐-非药物或代谢紊乱，如尿毒症、统异常酮症酸中毒或电解质紊乱所致；②精神病-非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致血液学溶血性贫血伴网织红细胞增多；或白细胞异常减少＜4×10/L，至少2次；或淋巴细胞减少＜15×10/L，至少2次；血小板减少＜100×10/L(除外药物影响)999第34页,共49页，5月，星期六，2024年，5月美国风湿病学会1982年分类标准免疫学异常LE细胞阳性，或抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导“狼疮综合征”符合以上4项或4项以上即可诊断为SLE第35页,共49页，5月，星期六，2024年，5月狼疮危象狼疮危象是指SLE出现严重的系统损害，以致危及生命，如急进性狼疮性肾炎、严重中枢神经系统损害(狼疮脑病、癫痫发作)、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、狼疮心肌损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等第36页,共49页，5月，星期六，2024年，5月SLE病情活动性评价SLE疾病活动指数（SLEDAI）积分是最常用的判断标准：癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎每项8分；关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿每项4分；新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗DNA抗体滴度增高每项2分；发热、血小板减少、白细胞减少每项1分。分值越高，病情活动度越高第37页,共49页，5月，星期六，2024年，5月SLE疾病慢性损害的评价系统性狼疮国际临床合作组（SystemicLupusInternationalCollaboratingClinics）与美国风湿病学会（ACR）于1996年制定了SLE累计损害指数包括了12个脏器或系统的损害，每一项损害必须出现至少6个月才能记分第38页,共49页，5月，星期六，2024年，5月治疗一般治疗加强宣教对症治疗去除各种影响疾病预后的因素尤其注意控制高血压和防治各种感染第39页,共49页，5月，星期六，2024年，5月治疗轻型SLE的治疗非甾体抗炎药：控制关节炎磷酸氯喹0.25gQD：控制皮疹和减轻光敏感加用小剂量糖皮质激素：强的松0.5mg/kg.d必要时可使用硫唑嘌呤、氨甲喋呤或环磷酰胺等免疫抑制剂第40页,共49页，5月，星期六，2024年，5月治疗重型SLE的治疗糖皮质激素泼尼松1mg/kg.d病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10%的速度缓慢减量病情稳定后尽可能过渡到隔日一次给药如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg第41页,共49页，5月，星期六，2024年，5月治疗重型SLE的治疗环磷