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成人肾母细胞瘤一例临床病理分析及相关文献复习

摘要：肾母细胞瘤在成人发生较少见，一般予以根治性肾切除治疗，术后再根

据临床分期给以相应化疗，大部分可取得较满意效果。但由于成人肾母细胞瘤的

发生率低，病理形态变化较复杂，可能与肾癌或其它肿瘤较难鉴别而引起误诊，

给患者的病情治疗与康复带来不利影响。有鉴于此，本研究结合我院的1例成人

肾母细胞瘤临床病例，并对相关研究文献展开研究，分析成人肾母细胞瘤的有关

诊疗及预后情况，旨在引起临床重视，为成人肾母细胞瘤的临床诊断及治疗提供

参考。

关键词：成人肾母细胞瘤；肾脏；肿瘤

肾母细胞瘤是小儿群体的常见病，数据显示肾母细胞瘤在小儿肿瘤中的发生比例约为

7%[1]。成人肾母细胞瘤较为罕见，到目前为止，国内外仅有约320例相关报道，由于成人肾

母细胞瘤少见，而且肾母细胞瘤病理形态复杂，易误诊为其它肿瘤，从而容易延误患者最佳

治疗时机，导致安全风险。本研究针对我院收治的1例成人肾母细胞瘤患者进行临床病理分

析，旨在为成人肾母细胞瘤的诊断、治疗以及预后分析提供参考，具体内容如下。

病例1资料

患者，女，年龄56岁，因血尿3年入院。入院时B超检查显示右肾存在混合型包块与积

液，包块性质待定；同时行腹腔CT显示右肾存在积水并肾窦区有实质性占位，临床考虑为

肾盂癌。征求患者同意后予以手术治疗，术中发现肾盂处有一大小4*3cm囊实性肿块，肿块

部分突出于肾盂外。术后肾脏及肿块送病理检查。病理大体检查示，送检肾脏大小为

13.2*7*5cm，切面颜色为灰红色，触感软，皮髓质清楚；另见游离灰白灰红囊壁样和实性肿

瘤样碎组织，实质性区域直径约为2.5cm，切面呈灰白灰红色，质中。

对标本进行10%中性福尔马林固定、取材、脱水、石蜡包埋、切片、HE染色，阅片后，

选取其中肿瘤组织较多的1个蜡块切片进行免疫组织化学染色。HE染色及免疫组织化学染色

均按照质控标准要求进行。

病理诊断及相关鉴别诊断2

本病例病理组织学形态示：肿瘤细胞片状弥漫性、围血管、乳头状生长，部分区域衬覆

与囊壁样结构生长，肿瘤边界局部欠清，间质内血管较丰富，肿瘤细胞密集，少部分区域肿

瘤细胞稀疏，瘤细胞卵圆形、短梭形，胞浆少，核稍不规则，染色质较细，部分区域染深染，

异型较明显，但核分裂很少见。肿瘤在肾盂内生长，未侵犯肾实质。免疫组化结果示：肿瘤

细胞CD99、Vimentin为阳性，Ki-67（10%+），CD34（血管+），WT-1、EMA、CK-pan、P63、

CD3、CD20、CD10、Syn、HMB45、SMA、Myogenin、Desmin、NSE、CR、CD117均为阴性。

病理诊断：成人肾母细胞瘤。

因本例肿瘤成分单一，并非典型肾母细胞瘤具有胚芽组织、间胚叶性间质和上皮成分三

种基本结构，而且本例肿瘤主要生长在肾盂，因此易误诊为其它肿瘤，主要要与下面两个肿

瘤鉴别：1、肾脏外周原始神经外胚叶肿瘤（pPNET），肾pPNET大多发生于青少年和儿童，

肿瘤圆形、卵圆形，大小较一致，核浆比高，异型性较大，部分区域可见菊形团结构，免疫

组化Syn、CgA阳性，可与本例肿瘤鉴别；2、肾盂移形细胞癌，肿瘤细胞片状，乳头状生长，

细胞浆较丰富，免疫组化显示上皮标记可与本例鉴别。

治疗及预后3

临床资料显示，到目前为止，成人肾母细胞瘤的最常见疗法为手术、放疗、化疗三种，

其放疗方案的制定与化疗药物的选取主要参考儿童肾母细胞瘤的治疗方案。化疗成人肾母细

胞瘤的效果已在多项临床试验中得以证实，因成人肾母细胞瘤对于化疗的敏感性高、不良反

应小，安全性高，对于不同分期的成人肾母细胞瘤患者均适用，不会造成其它不必要的并发

症，更好确保患者安全及疗效。本例成人肾母细胞瘤患者在接受手术联合术后放疗后，精神

状态较佳，未发现有明显不适，证实为治疗有效。表明根据患者的临床病情采取多种方法联

合治疗，有利于改善疗效。本研究中所涉及病患的肿瘤成分相对单一，肿瘤成分经全部取材，

仅见个别上皮样结构。对患者进行手术治疗后显示其生命体征平稳，并在手术结束、病情基

本稳定后予以放疗，效果也较好，并未出现其他严重并发症等不适情况。对于成人肾母细胞

瘤的组织学形态与预后关系尚未见明确的报道，如经典的三种结构的肾母细胞瘤和以一种成

分为主的肾母细胞瘤对预后有无差别，还有待于研究。同样，组织学形态对放疗、化疗的敏

感性也需深入分析，从而为患者的病情康复提供更好条件。

由于成人患者与儿童患者存在明显的个体