膜性肾病诊治进展LG.pptxVIP

柳刚

山东大学第二医院

;膜性肾病(membranousnephropathy，MN）是以肾小球基底膜（GBM）上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病，一般不伴有肾小球固有细胞增殖及局部炎症反应。

特发性膜性肾病

分类家族性膜性肾病

继发性膜性肾病

男性多于女性，男女比例约为2：1，好发于中老年男性，发病高峰年龄为40-60岁。

;;A循环免疫复合物沉积;上皮下免疫复合物的形成

补体激活

C5b-9膜攻击复合物形成

足细胞受损及病理改变;临床表现;疾病转归;肾活检典型的肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基底膜弥漫性增厚；;BeckLHJr,etal.NEnglJMed.2009;361:11-21.;WeisongQin,ZhihongLiuetal.JAmSocNephrol。2011；22:1137–1143;BeckLHJr,etal.NEnglJMed.2009;361:11-21.;PLA2R抗体监测蛋白尿变化和预测缓解率;1.BeckLHJr,BonegioRG,LambeauG,etal.NEnglJMed.2009;361(1):11-21.

2.WeisongQin,ZhihongLiuetal.JAmSocNephrol22:1137–1143,2011;1型血小板反应蛋白7A域Thrombospondintype-1domain-containing7A（THSD7A）;NicolaM.Tomas,RolfA.K.Stahl，etal.NEnglJMed2014;371:2277-87.;一般治疗

分级治疗原则

免疫抑制剂治疗;分级评价原则;分级治疗原则;推荐初始治疗采用隔月交替的静脉/口服糖皮质激素和口服烷化剂，疗程6个月。(1B)

建议选择环磷酰胺，而非苯丁酸氮芥作为初始治疗。(2B)

推荐初始方案治疗6个月后，再予评价是否缓解，除非期间出现肾功能恶化。(1C)

持续（非周期性）使用烷化剂可能同样有效，但出现毒副作用的风险增加，尤其使用超过6个月时。;不推荐单独使用糖皮质激素治疗；(1B)

不建议单独使用吗替麦考酚酯（MMF）治疗；(2C)

不建议使用利妥昔单抗作为初始治疗；(2D)

不建议使用促肾上腺皮质激素（ACTH）作为初始治疗。(2C);一线治疗静脉/口服糖皮质激素和口服烷化剂;免疫抑制治疗;B细胞抑制剂利妥昔单抗（Ritumximab）;现有利妥昔单抗（Ritumximab）治疗IMN方案

非何杰金淋巴瘤(375mg/m2.w,共4次)

类风湿性关节炎（1g/2w,共2次）

Bcelldrivenprotocol(375mg/m2.w,共1次)

治疗IMN的最佳方案？;;PieroRuggenenti,etal.JAmSocnephrol;2015.

;Ongoing;利妥昔单抗+他克莫司vs.激素+环磷酰胺;促肾上腺皮质激素（ACTH）;促肾上腺皮质激素（ACTH）;雷公藤多苷(TW);EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.;;