原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识 (2015).docVIP

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)得诊断与治疗共识(2015)

中华医学会肝病学分会

中华医学会消化病学分会

中华医学会感染病学分会

2015年10月

目录

一、概述

二、流行病学

三、自然病史

四、临床表现

五、实验室、影像学及病理学检查

六、诊断

七、PBC得治疗

八、特殊情况

九、筛查及随访

十、问题与展望

十一、参考文献

一、概述

原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)就是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致得异常自身免疫有关。PBC多见于中老年女性，最常见得临床表现为乏力与皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。而血清抗线粒体抗体(antimitochondrialantibody，AMA）阳性，特别就是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高得敏感性与特异性。目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholicacids，UDCA)仍就是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效得药物。

为进一步规范我国PBC得诊断与治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会与感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。本共识旨在帮助医生认识PBC得临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗与系统随访。

本共识采用“推荐意见分级得评估、制定与评价（GRADE）”系统，对推荐意见得证据质量(见表1)与推荐强度(见表2)进行分级。

表1GRADE系统证据质量及其定义

证据级别定义

高质量(A)非常确信估计得效应值接近真实得效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值得可信度。

中等质量(B)对估计得效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同得可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值得可信度。

低质量（C）对估计得效应值得确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。进一步研究极有可能改变该估计效应值得可信度。

极低质量(D)对估计得效应值几乎没有信心：估计值与真实值很可能完全不同。对效应值得任何估计都很不确定。

表2GRADE系统推荐强度等级

推荐强度具体描述

强推荐（C1级)明确显示干预措施利大于弊或者弊大于利

弱推荐(2级)利弊不确定或无论质量高低得证据均显示利弊相当

值得说明得就是，本病如能在早期得到及时诊断且经过熊去氧胆酸得规范治疗，则大部分患者不一定会发展至肝硬化，而“原发性胆汁性肝硬化”这一诊断名称中得“肝硬化”往往给患者带来很大得精神负担及工作、生活与社交等方面得困扰。因此，国内外专家联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”(primarybiliarycholangitis，PBC)[1]；由于目前原发性胆汁性胆管炎这一名称尚未被广泛接受，因此共识仍采用“原发性胆汁性肝硬化”这一名称，但建议今后逐步推广使用“原发性胆汁性胆管炎”这一诊断。

二、流行病学

PBC呈全球性分布，可发生于所有得种族与民族。文献报道得本病得年发病率为(0、33-5、8/10万），患病率为(1、91-40、2/10万)，其中发病率最高得就是北美与北欧国家[2]。不同文献报道得发病率及患病率有明显差异，这可能与种族、研究方法学、流调时间及医疗水平等多种因素有关。以住认为PBC在我国极为少见，然而随着对本病认识得逐渐加深以及抗线粒体抗体检测得普及，文献报道PBC病例数呈快速上升趋势。2003年上海学者报道[3]，在5011例体检人群中，8例AMA-M2阳性(0、16%)，最终3例患者确诊为PBC。2010年广州学者报道[4]，在健康体检人群中PBC得患病率为49、2/10万，其中40岁以上女性得患病率为155、8/10万，并不低于国外文报道；这些研究均提示，PBC在我国并不就是少见疾病，需要引起广大临床医师得重视。

三、自然病史

PBC得自然史大致分为四个阶段[5]。第一阶段为临床前期：AMA阳性，但生化指标无明显异常。第二阶段为无症状期：主要表现生化指标异常，但没有明显得临床症状。第三阶段为症状期：患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状。从症状出现起，平均生存时间为5-8年[6]。有症状患者得门脉高压相关并发症10年内发生率为10-20%，高于无症状患者。当患者出现食管胃底静脉曲张时，预后较差