相关性血管炎.ppt

39例ANCA相关性血管炎患者的愈后第63页,共93页，星期六，2024年，5月39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布第64页,共93页，星期六，2024年，5月39例ANCA相关性血管炎死亡病例原因分析第65页,共93页，星期六，2024年，5月N（%）1年内〉1年活动性血管炎7（19）70感染12（32）66恶性肿瘤3（8）03心血管疾病13（35）49肾功能不全2（5）02总数371720Slotetal:SurvivalinPR3-ANCAassociatednephritis.KidneyInternational2003;63:670-677ANCA相关血管炎及预后因素第66页,共93页，星期六，2024年，5月RR95%（I）P值一年内死亡诊断时的年龄（每增加1年）1.101.04-1.160.001诊断时需透析3.581.01-12.70.05CRP水平（每增加1mg/L)1.011.00-1.020.045一年以后死亡（n=68)诊断时的年龄（每增加1年）1.091.03-1.150.002男性5.751.25-26.50.025需继续透析4.151.43-12.00.009Slotetal:KidneyInternational2003;63:670-677与死亡相关的危险因素第67页,共93页，星期六，2024年，5月小结ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的关键第68页,共93页，星期六，2024年，5月巨细胞动脉炎(GiantCellArteritis,GCA)与风湿性多肌痛(PolymalgiaRheumatica,PMA)概述：流行病学：9.3/100,000（总人口）28.6/100,000（50岁）女：男＝2－3：1好发年龄50岁病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型：1)头颅表现为主2)PMR为主3)头颅＋PMR第69页,共93页，星期六，2024年，5月临床特征头颅部症状：头痛，触痛，颞动脉肿，颞合关节间歇性跛行PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌疼痛，伴僵硬眼动脉受累：视力?，复视，失明全身症状：发热，乏力，消瘦第70页,共93页，星期六，2024年，5月第71页,共93页，星期六，2024年，5月巨细胞动脉炎诊断标准发病年龄?50岁头痛颞动脉异常血沉?50mm/h颞动脉活检显示异常第72页,共93页，星期六，2024年，5月风湿性多肌痛鉴别诊断恶性肿瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤转移性癌风湿性多肌痛?巨细胞动脉炎关节病颈椎OA，RA，结缔组织病第73页,共93页，星期六，2024年，5月肌肉疾病多肌炎，皮肌炎感染病毒，细菌代谢性疾病甲减，代谢性骨病其他纤维肌痛症，Parkinson‘s病风湿性多肌痛鉴别诊断（续）第74页,共93页，星期六，2024年，5月治疗GCR：激素pred,60mg/d+MTX抗血小板制剂PMR：15mg/d第75页,共93页，星期六，2024年，5月多发性大动脉炎（TakayasusArteritis）概述：病理：急性期：肉芽肿性全层动脉炎，伴有巨细胞，中弹力层断裂，内膜，外膜纤维化，与GCA无法鉴别临床特征：1)无症状2)轻度3)重症分型：头臂型重肾动脉型混合型*可为FOU的病因第76页,共93页，星期六，2024年，5月第77页,共93页，星期六，2024年，5月第78页,共93页，星期六，2024年，5月第79页,共93页，星期六，2024年，5月第80页,