系统性红斑狼疮E.ppt

美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位2盘状红斑片状高起于皮肤的红斑,粘附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性5关节炎非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液6浆膜炎胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白0.5g/24h或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型)8神经病变癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10免疫学异常抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常第31页,共44页，5月，星期六，2024年，5月美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准的说明:(1)该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。(2)需强调指出的是,患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条,随病情的进展方出现其他项目的表现。(3)11条分类标准中,免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常,即使临床诊断不够条件,也应密切随访,以便尽早作出诊断和及时治疗。第32页,共44页，5月，星期六，2024年，5月活动性评价指标(SLEDAI)癫痫8精神症状8器质性脑病8视觉异常8颅内神经病变8狼疮性头疼8脑血管意外8血管炎8关节炎4肌炎4管型尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新发红斑2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2心包炎2低补体血症2DNA抗体阳性2发热1血小板减少1白细胞减少1第33页,共44页，5月，星期六，2024年，5月与SLE相关的实验室检查血沉、C反应蛋白、血常规、尿常规血免疫球蛋白及补体抗核抗体免疫常规（CD4+/CD8+)第34页,共44页，5月，星期六，2024年，5月SLE血清自身抗体抗体文献综合报道（%）BRU（Bloomsbury研究中心资料）（%）ANA9094dsDNA40-9060ssDNA70--Histone30-80--Sm5-309RNP20-3521Ro(SSA)30-4032La(SSB)10-1512CardiolipinLAC20-5025(IgG),13(IgM)10-3014FcIgG(RF)2520hsp905-5025(IgG),13(IgM)Hsp705-405ThyroidAgs3521Clq20-45--第35页,共44页，5月，星期六，2024年，5月狼疮性肾炎Lupusnephritis(LN)WHO的病理分型LN的活动指数第36页,共44页，5月，星期六，2024年，5月SLE的治疗原则治疗原则：根据病情轻重、疾病活动度、受损器官制定个体化的治疗方案。药物是目前的主要治疗手段，应合理应用；激素、免疫抑