川崎病儿科案例分析.pptx

儿科川畸病经典案例分享;男,4岁。住院日期:2004年2月6日

主诉:间断发热20天、关节疼痛8天。

现病史:患儿20天前无诱因出现发热,体温最高39℃,无畏寒,寒战及抽描,无咳喘及吐泻,予退热剂后体温可降至正常,约5~6小时后复升。化验血常规白细胞15.2×109/L,中性分叶粒细胞0.85,CRP59mg/L,予青霉素治疗2天仍发热入住某医院治疗。当时入院査体颈部数个肿大淋巴结,咽充血，草莓舌,口唇皲裂。发热后5天出现全身皮疹,球结膜充血明显。化验CRP93mgL,ESR50mm/h,ALT256U/L、AST654U/L。诊断“川崎病”、应用两种球蛋白450mg/(kg.d)共5天,阿司匹林40mg/(kg?d)治疗,用丙种球蛋白后第二天体温降至正常,皮疹逐渐消退,结膜充血减轻,体温正常后3天出现指(趾)端脱皮。曾行超声心动图检査未见冠状动脉扩张。

体温正常7天后,8天前患儿又出现发热?体温38-38.5℃,伴双膝关节疼痛肿胀,活动受限,以右膝为重,同时有右腕关节疼痛。双手、双膝关节X线检查未见骨质改变。继予阿司匹林上述剂量治疗,关节疼痛及发热未见明显好转,为进一步诊治来我院。

患儿自发病以来精神食欲稍差,在外院住院期间化验尿常规曾有白细胞,蛋白十,经治疗后复查正常。便常规WBC70个HP,口服多粘菌素E2天后复査便常规正常。

;既往史:否认结核、肝炎病史及近期接触史,无麻疹、水痘、流行性思腺炎等传染病史及近两周接触史,无外伤手术史,无药物及食物过敏史。

个人史:患儿系第一胎第一产,足月顺产,生后母乳喂养至12个月、4个月起添加辅食,1岁余渐过渡至成人普食。6个月会坐,1岁左右会走路。按时按序进行预防接种。

家族史:父母体健,非近亲结婚,否认肝炎结核病史,否认家族中有类似病史

;1.病史特点

(1)4岁男孩,急性起病,病程20天。

(2)病初高热5天伴球结合膜充血,皮疹,唇充血皲，草莓舌,颈淋巴结肿大。

(3)病程8天热退后出现指(趾)端脱皮。

(4)化验血白细胞高,中性粒细胞高,CRP高,血沉快,肝酶增高。

(5)大剂量丙种球蛋白,阿司匹林治疗有效。

(6)体温正常7天后再次发热伴关节疼痛,肿胀,活动障碍。

2.最重要的体格检查项目

(1)体温有无增高

(2)有无皮疹。

(3)肝脾淋巴结大小。

4)关节肿胀、活动状况。;1.查体主要发现

(1)体温低热。

(2)双膝??节活动受限肿胀,右侧为著,右腕关节触痛(+)。

(3)指(趾)端膜状脱皮。

(4)颈部淋巴结轻度增大。

(5)右腹股沟区可见2×7cm2瘀斑。

2.应该做的实验室辅助检査项目

(1)血尿便常规,C反应蛋白,血沉

(2)肝肾功能,心肌酶。

(3)血浆蛋白电泳,C3,类风湿因子,抗核抗体

(4)超声心动图,心电图;1.诊断思路

4岁男孩,病初高热5天伴皮疹,球结膜充血,口唇干燥皲裂,草莓舌,颈部淋巴结肿大,热退后指(趾)端脱皮。符合川

崎病6条诊断标准。化验WBC增高,中性粒细胞增高,CRP高,ESR高度增快,也符合川崎病生化改变。川崎病为全身性血管炎,除高热、皮肤粘膜表现外,还可有其他脏器受累,此患儿病初有肝酶增高,尿便常规异常。患儿入住我院后肝酶及尿便常规均已恢复正常,但超声心动图显示冠状动脉扩张。川崎病主要治疗为大剂量丙种球蛋白和阿司匹林。患儿用药后体温很快降低,临床症状逐渐好转。

但患儿体温正常7天后再次发热伴双膝关节疼痛肿胀,活动障碍,右腕关节疼痛。主要表现为大关节炎症。入院后化验检查发现CRP高、血沉仍明显增快,也支持炎症改变。川崎病合并关节炎可以发生在疾病的急期,也可在恢复期,此患儿关节肿痛,活动障碍发生在恢复期,且伴有体温的再次升高。患儿右腹股沟区瘀斑考虑与局部采血有关。;【思考】

治疗?

随访结果?;谢谢