神经母细胞瘤 (2).ppt

*CONTENTS治疗前检查第7页,共31页，星期六，2024年，5月*12345病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测24h尿VAM或HVA定量（一般不查）影像学依据血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)*1.确诊检查第8页,共31页，星期六，2024年，5月*2.分期检查1.胸部CT增强2.腹部及盆腔增强CT，B超超声3.眼球B型超声（选择性）4.ECT全身骨扫描5.髂后骨髓涂片＋MD检测6.MRI7.PET-CT（选择性）第9页,共31页，星期六，2024年，5月*3.基因分子检测1.N-MYC扩增倍数2.DNA倍性3.1p缺失（选择性）4.11p缺失（选择性）第10页,共31页，星期六，2024年，5月*4.各脏器功能检查1.全血象2.肝肾功能，电解质3.血清LDH（乳酸脱氢酶）4.EEG（脑电图），EKG（心电图）5.流病检测6.听力检查第11页,共31页，星期六，2024年，5月*基于上述检查可以获得01明确的组织学或细胞学诊断第12页,共31页，星期六，2024年，5月*确诊标准（两项之一）A肿瘤组织光镜下获得肯定的病理学诊断B骨髓抽吸涂片和活检发现特征性神经母细胞第13页,共31页，星期六，2024年，5月*神经母细胞瘤病理学分类

形态学分类(1)神经母细胞瘤(Schwannian间质贫乏)：未分化的；弱分化的；分化中的。(2)节细胞神经母细胞瘤，混合型(Schwannian间质丰富)。(3)节细胞神经瘤(Schwannian间质优势)：成熟中；成熟型。(4)节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型，Schwannian间质丰富／优势和贫乏)。预后分类(1)预后良好型：1．5岁，弱分化或分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度或中度；1．5～5岁，分化中的神经母细胞瘤，并且MKI为低度；节细胞神经母细胞瘤，混合型(Schwannian间质丰富)；节细胞神经瘤(Schwannian间质优势)。(2)预后不良型：1．5岁，未分化的或高度MKI神经母细胞瘤；1．5～5岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度MKI神经母细胞瘤；≥5岁的各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型，Schwannian间质丰富／优势和贫乏)MKl分为三级：低度(loo／5000)；中度(100～200／5000)；高度(200／5ooo)。第14页,共31页，星期六，2024年，5月*国际神经母细胞瘤分期系统

（InternationalNeuroblastomaStagingSystem，INSS）

1：局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切除的淋巴结可以是阳性的)。2A：局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性。2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。3：无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性／阳性；单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤，通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。4：任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和／或其他器官(除外4S期)播散。4S：原发肿瘤为局限病变(I、IIA或IIB期)，并仅限于皮肤、肝和／或骨髓转移(限于年龄1岁的婴儿)，骨髓微量受累即骨髓穿刺或活检显示神经母细胞占所有有核细胞的比例10％；如果行MIBG扫描，骨髓必须是阴性的)。注：中线为脊柱，越过中线是指侵犯到或越过脊柱的对侧缘。若存在多发原发病变，按照受累范围最广的病变进行分期。第15页,共31页，星期六，2024年，5月*中危LOREMIPSUMDOLOR高危①所有1期；②1岁所有2期；③1岁MYCN未扩增2期；④1岁，MYCN虽扩增但INPC为预后良好型2期；⑤MYCN未扩增，INPC为预后良好型且DNA为多倍体4S期①01岁，MYCN未扩增3期；②1岁MYCN未扩增且INPC为预后良好型3期；③1岁半，MYCN未扩增4期；④MYCN未扩增，DNA为二倍体4S期；⑤MYCN未扩增且INPC为预后良好型4S期。①1岁，MYCN扩增INPC为预后不良型2期；②QI岁，MYCN扩增3期；③1岁，MY—CN未扩增但INPC为预后不良型3期；④1岁MYCN扩增3期；⑤1岁，MYCN扩增4期；⑥1岁半的所有4期；OMYCN扩增的4S期低危第16页,共31页，星期六，2024年，5月*