自身炎症性疾病.pptxVIP

自身炎症性疾病;原发性免疫缺陷病

PID;联合免疫缺陷病(combinedT-cellandB-cellimmunodeficiencies)

以抗体为主的缺陷病(predominantlyantibodydeficiencies)

其他明确定义的免疫缺陷综合征(otherwelldefinedimmunodeficiencysyndromes)

免疫调节失衡性疾病(diseasesofimmunedysregulation)

吞噬细胞数量和/或功能缺陷病(congenitaldefectsofphagocytenumber,function,orboth)

固有免疫缺陷病(defectsininnateimmunity)

自身炎症性疾病(autoinflammatorydisorders,AIDs)

补体缺陷病(complementdeficiencies);家族性地中海热

TNF-?受体相关周期热综合征

高IgD综合征

Muckle-Wells综合征

家族性寒冷诱发性自身炎症反应综合征

新生儿起病的多系统性疾病/慢性婴儿神经皮肤关节综合征

化脓性无菌性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮综合征

Blau综合征

慢性反复多灶性骨髓炎和先天性红细胞性贫血;;编号;自身炎症性疾病

(autoinflammatorydiseases,AIDs);分类;分类;周期热综合征

(periodicfeversyndrome,PFS);周期热综合征

(periodicfeversyndrome,PFS);PFAPA;周期性中性粒细胞减少症;家族性地中海热;TRAPS;CAPS;CAPS;高IgD综合征;PAPA

无菌性化脓性关节炎、坏疽性脓皮病、痤疮综合征;Blau综合征;ERMO/Majeed综合征

慢性复发性多灶性骨髓炎

(chronicrecurrentmuhifocalosteomyelitis);蛋白酶体功能障碍综合征;蛋白酶体功能障碍综合征;Threedisorderscausedbydominantlyinheritedabnormalitiesincryopyrin(NLRP3):mutationsinthecoldautoinflammatorysyndrome1gene(CIAS1)

Familialcoldautoinflammatorysyndrome(FCAS),

Muckle-Wellssyndrome(MWS),

neonatal-onsetmultisysteminflammatorydisease(NOMID).;发病机制;发病机制;24/4/19;编号;起病年龄在16岁以下

有一个或多个关节炎

关节炎症状至少6周以上

原因不明;关节炎的定义—

关节肿胀或关节腔积液

并伴有至少两项下列指征

活动受限

活动时疼痛或关节触痛

关节局部发热;短暂的、非固定的红斑样皮疹

全身淋巴结肿大

肝脾肿大

浆膜炎;谢