成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗.pptVIP

血小板降低症诊疗与治疗成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第1页

血小板发育过程巨核系定向祖细胞成熟巨核细胞血小板髓系祖细胞促血小板生成素血小板前体血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来小块正常情况下巨核细胞产板率:6000+/个从原始巨核细胞到释放入血约需8~10天成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第2页

血小板功效血小板在止血凝血过程中起主要作用。维护血管壁完整性参加生理止血全过程成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第3页

血小板生理性消耗血小板进入血液后,只在开始2天含有生理功效,但平均寿命可有7-14天。血小板除衰老破坏外,还可能在发挥其生理功效时被消耗（在生理止血过程中,血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质,也可能融入血管内皮细胞）。衰老血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬。成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第4页

正常血小板大小、形态成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第5页

单纯血小板降低诊疗思绪假性血小板降低血涂片确认血小板降低形态异常血小板血小板形态正常免疫性药品相关遗传妊娠相关详细检验，未发觉存在确切免疫疾病感染骨髓衰竭性疾病成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第6页

假性血小板降低:无任何病理、生理意义EDTA依靠性假性血小板降低血小板粘附白细胞“血小板卫星现象”成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第7页

形态异常血小板:提醒遗传性疾病灰色血小板巨大血小板成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第8页

妊娠前无血小板降低病史妊娠中晚期发觉血小板降低,无其它并发症和合并症;血小板计数在(70-100)×109/L之间,但出血倾向不显著对胎儿、新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平妊娠期血小板降低症成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第9页

感染相关血小板降低FrontImmunol.Dec18;5:649血小板生成降低血小板消耗增多成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第10页

药品类型常见药品举例抗生素氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素抗结核药品利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸解热镇痛药消炎痛、保泰松、阿司匹林抗甲状腺药他巴唑、甲亢平降糖药氯磺丙脲、甲苯磺丁脲抗癫痫药及镇静安眠药苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪利尿剂双氢克尿噻、速尿心血管药品地高辛、奎尼丁肿瘤化疗药品环磷酰胺、甲氨蝶呤…………药品诱导血小板降低成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第11页

成人原发免疫性血小板降低症取得性本身免疫性疾病占出血性疾病1/3,老年人高发以皮肤粘膜出血为主,偶见内脏出血伴有乏力症状概述成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第12页

特点:成年人随年纪增大发病率增高青中年女性多，60-70岁以上男性多BrJHaematol.Apr;145(2):235-44成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第13页

本身抗原免疫失耐受本身抗体产生负调控T细胞功效下降发病机制ClinMedInsightsBloodDisord.;9:15–22成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第14页

ClinMedInsightsBloodDisord.;9:15–22血小板破坏增多巨核细胞产生血小板不足破坏产所：脾脏发病机制成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第15页

血小板破坏增加血小板生成降低发病机制成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第16页

排除性诊疗,缺乏特异性试验室指标最少需要2次以上化验血小板计数降低，血细胞形态无异常脾脏普通不增大骨髓检验:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍经过病史、体格检验以及必要试验室检验排除继发性血小板降低症成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第17页

分值年纪（岁）皮下出血粘膜出血深部器官出血≥65≥75（瘀点/瘀斑/血肿）（鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜）内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统）中枢神经系统头面部其它部位偶发、可自止多发、难止伴贫血无贫血伴贫血危及生命1√√2√√√3√√5√√8√√原发免疫性血小板降低症出血严重度评定出血分数=年纪评分+出血症状分数（全部出血症状中最高分值）成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第18页

原发免疫性血小板降低症治疗目标使患者血小板计数提升到安全水平,降低病死率使患者血小板计数到达正常水平成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第19页

原发免疫性血小板降低症治疗标准无血小板引发出血观察和随访有≥30×109/L血小板计数30×109/L开启治疗成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗第20页

原发免疫性血小板降低症治疗标准以下原因增加出血风险年纪增加和患病时间延长血小板功效缺点凝血因子缺点未被控制高血压外科手术和外伤感染服用抗凝药品成