粘膜相关淋巴瘤.ppt

少见排列结构栅栏状血管外皮瘤样花瓣样片巢状条索状器官样大菊形团样簇状第31页,共49页，5月，星期六，2024年，5月免疫组织化学特点C-kit／CD117弥漫阳性，CD34常阳性，DOG-1阳性。SMA局灶阳性，Actin有时阳性，Desmin几乎阴性，S-100蛋白阴性或局部阳性，NSE有时阳性第32页,共49页，5月，星期六，2024年，5月C-kit/CD117阳性第33页,共49页，5月，星期六，2024年，5月GIST中CD117的表达梭形细胞上皮样细胞花瓣状排列印戒样细胞栅栏状排列第34页,共49页，5月，星期六，2024年，5月GIST中CD34的表达梭形细胞上皮样细胞栅栏状排列印戒样细胞核端空泡细胞片巢状排列第35页,共49页，5月，星期六，2024年，5月GIST中α-SMA的表达状况肿瘤阴性，内对照阳性局灶弱偶尔强第36页,共49页，5月，星期六，2024年，5月GIST中S-100的阴性第37页,共49页，5月，星期六，2024年，5月小肠GIST除高表达KIT外，其它标记物的表达与胃和结直肠有明显差异，即CD34表达低，而α-SMA、S-100等表达高，提示不同部位GIST可能由不同表型瘤细胞亚型构成第38页,共49页，5月，星期六，2024年，5月胃肠道外间质瘤腹腔软组织（如网膜、肠系膜和腹膜后）等处可发生与GIST形态学、免疫表型和分子遗传学特征相同的肿瘤，称为胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinalstromaltumor，EGIST），少见，约占GIST的3-4%，以潜在恶性和恶性病例多见，发生在网膜和肠系膜者多于腹膜后者第39页,共49页，5月，星期六，2024年，5月超微结构瘤细胞内含丰富线粒体、粗面内质网和滑面内质网、游离核糖体和中间微丝质膜上少量不规则微饮泡质膜密斑样结构质膜外不连续的基板间质内胶原和团丝样纤维第40页,共49页，5月，星期六，2024年，5月评估GIST的病理形态学指针：--原发部位--最大直径--核分裂像第41页,共49页，5月，星期六，2024年，5月作为指导评价GIST生物学行为的肿瘤大小和核分裂数可能良性肠：最大直径≤2cm和核分裂数≤5/50HPF胃：最大直径≤5cm和核分裂数≤5/50HPF恶性肠：最大直径＞5cm或核分裂数＞5/50HPF胃：最大直径＞10cm或核分裂数＞5/50HPF具有不确定恶性潜能肠：最大直径2-5cm和核分裂≤5/50HPF胃：最大直径5-10cm和核分裂数≤5/50HPF第42页,共49页，5月，星期六，2024年，5月恶性指征腹膜播散和肝转移肌层、粘膜和/或周围组织浸润脉管浸润或瘤栓形成肿瘤性坏死最大直径＞10cm核分裂数＞10/50HPF细胞密集、明显异型瘤细胞围绕血管簇状分布第43页,共49页，5月，星期六，2024年，5月良性指征最大直径＜2cm肿瘤境界清楚细胞欠丰富核分裂不易找见往往其它手术时偶然发现第44页,共49页，5月，星期六，2024年，5月具有不确定恶性潜能与周围组织粘连最大直径≥5cm，但＜10cm核分裂数＜10/50HPF第45页,共49页，5月，星期六，2024年，5月GIST的治疗外科治疗局限性的GIST，首选手术切除手术原则是完整切除肿瘤，强调切缘阴性。局限于胃或小肠的GIST，可行胃楔形切除或小肠部分切除。切除体积较大的GIST时，应注意避免肿瘤破裂。手术中除非有明确的淋巴结转移的证据，一般不进行常规的淋巴结清扫。第46页,共49页，5月，星期六，2024年，5月分子靶向治疗格列卫（甲磺酸伊马替尼）的作用机制酪氨酸激酶抑制剂，酪氨酸激酶包括KIT，BCR-ABL，PDGFR等。通过与ATP竞争结合酪氨酸激酶催化部位的核苷酸结合位点→激酶不能发挥催化活性→底物的酪氨酸残基不能被磷酸从而不能与下游的效应分子进一步作用→细胞增殖受抑制，诱导肿瘤细胞凋亡。第47页,共49页，5月，星期六，2024年，5月格列卫治疗GIST的现状应用格列卫治疗晚期GIST(包括转移和无法切除的GIST)c-kit或PDGFRA基因的突变位点和方式与格列卫的靶向性治疗反应相关c-kit基因第11号外显子突变的GIST格列卫治疗有效率明显高于9号外显子突变的GIST第48页,共49页，5月，星期六，2024年，5月感谢大家观看第49页,共4