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;;;是因遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。
特点:
幼年起病,自发性或轻微创伤后出血不止、血肿形成、关节腔出血,以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查的异常。
;分类:
血友病A,凝血因子Ⅷ缺乏。
血友病B,凝血因子Ⅸ缺乏,基因有高度的自发性突变率。
遗传性FXI缺乏症,遗传方式与血友病A相同,最少见。;一、血友病的概述(发病机制);二、血友病的临床表现;二、血友病的心理状态;血象及血小板功能红细胞、白细胞及血小板计数大致正常;出血时间、血块回缩试验正常。
筛查试验:凝血时间(CT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血酶原消耗(PCT)不良及简易凝血活酶生成试验(STGT)异常。
确诊试验:凝血活酶生成试验(thromboplastingenerationtest,TGT)及纠正试验有助于三种血友病的诊断和鉴别诊断。;小结
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