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近年来重症肌无力诊断与

治疗进展综述

重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一

种神经肌肉接头传递障碍疾病，以骨骼肌无

力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点。

近年来老年MG的发病率逐年增加，新发现

的一些抗体（anti-MusK和anti-LRP4）能诊

断原抗体检测难以诊断的MG,新的电生理诊

断方法（单纤维肌电图和双神经刺激试验）

能发现常规肌电图不能发现的神经肌肉接

头处突触传递障碍，新涌现的治疗药物（单

抗隆抗体和粒白细胞集落刺激因子）会给

MG的治疗带来新的希望。本文对近年来的

MG诊断与治疗进展进行了综述。

1概述

MG是一种获得性自身免疫性疾病，学

者们过去一直认为MG由神经肌肉突触后膜

的乙酰胆碱受体（AchR）病变所致，中青年

女性多见，50岁以后很少发病。近来发现除

突触膜后AchR的病变外，突触前膜受体、

位于肌质网终末池的钙离子通道的兰尼碱

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受体等病变均可引起肌无力。

老年人群的MG发病率在逐渐增加，这

一趋势在加拿大、意大利、日本等国家均有

报道[1-3],在英国哥伦比亚，初查AchR抗体

阳性的老年患者（65岁以上）的病例数从

1984-1988年的21.4/年/百万人增加

到2004-2008年的52.9/年/百万人[1].根据

分类的依据的不同，MG可分为以下几种类

型：根据症状所在部位可分为眼肌型（病变

始终局限在眼外肌），球型（病变在后组颅

神经支配的肌肉）和全身型（全身骨骼肌均

受累）；根据抗体的特异性可分为抗乙酰胆

碱受体抗体（anti-AchR）阳性型，抗肌肉特

异性受体酪氨酸激酶抗体（anti-MusK）阳性

型，抗低密度脂蛋白受体相关蛋白抗体

（anti-LRP4）阳性型和血清反应阴性型MG

（seroneg-ativemyastheniagravis,SNMG）；

根据发病年龄可分为儿童型（儿童期发病），

早发型（50岁之前发病）和晚发型（50岁

以后发病）；根据胸腺组织的病理学分可为

胸腺炎型，胸腺瘤型，胸腺萎缩型或正常型。

2辅助检查

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2.1抗体检测

血清抗体检测对MG诊断有重要的参考

价值，但抗体滴度与病情严重程度没有明显

相关性。80%以上MG患者的血清中

anti-AchR抗体滴度明显增高，尤其是伴胸

腺瘤的MG;眼肌型MG和老年人MG的

anti-AchR抗体滴度增高不明显。

50%的眼肌型MG和10%-15%的全身型

MG血清anti-AchR抗体阴性，这并不表明

这部分患者体内不存在anti-AchR抗体，而

是由于这部分患者体内anti-AchR

抗体与受体的亲和力低，在标准溶液相检测

不到[4].

为提高anti-AchR抗体检测的灵敏度，

英国的一个研究小组在人的胚胎肾细胞中，

用聚合蛋白（一种被称为缔结蛋白的物质）

表达重组的乙酰胆碱受体亚单位，然后通过

免疫荧光可发现抗体和细胞表面的成簇的

乙酰胆碱受体结合，在2/3的用常规方法检

测anti-AchR抗体为阴性的MG患者中，他

们检测到了anti-AchR抗体[5].但目前这种实

验检测方法尚没有被商业化，不能在临床上

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推广使用。

另有部分患者检测不到anti-AchR抗体

的原因是体内不存在anti-AchR抗体，这部

分患者的自身免疫过程影响的是MuS