细胞生物学之笔记--第6章 .pdfVIP

第六章线粒体mitochondion与细胞的能量转换

第一节线粒体的基本特征

一、线粒体的形态、数量结构

（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关

线状、粒状、杆状etc直径0.5~1.0μm。

（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构

1.外膜是线粒体外层单位膜outermembrane

5~7nm厚，50%脂类、50%蛋白（重量）

外膜蛋白多为转运蛋白，形成跨膜水相通道（直径2~3μm），允许分子量10kD以下分子通

过，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）

2.内膜的内表面附着许多颗粒innermembrane

4.5nm厚，20%脂类、80%蛋白

内腔/基质腔（matrixspace）由内膜包裹的空间

外腔/膜间腔（intermembranespace）内、外膜之间的空间

嵴（cristae）内膜大量向内腔突起性折叠形成

嵴间腔（intercristaespace）嵴与嵴之间的内腔部分

嵴内空间（intracristaespace）由于嵴向内腔突起，造成的外腔向内伸入的部分

内膜通透性很小，分子量大于150D，就不能通过

内膜有高度的选择通透性，膜上转运蛋白控制内外腔的物质交换

45

内膜内表面附着许多颗粒，数目：10~10个/线粒体，称基粒elementaryparticle=ATP合酶复

合体（ATPsynthasecomplex）

3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构

转位接触点translocationcontactsite电镜观察揭示内外膜有些接触点

转位接触点分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，称内膜转位子translocon

oftheinnermembrane,Tim;和外膜转位子transloconoftheoutermembrane,Tom

4.基质是氧化代谢的场所

基质matrix内腔中充满的电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分

基质中含各种酶：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成

基质中含有双链环状DNA、70S核糖体有1~多个DNA拷贝，有独立遗传物质复制、

转录、翻译

5.基质的化学本质是ATP合酶

基粒，又称ATP合酶复合体，头部直径9nm，柄部长5nm，宽4nm

二、线粒体的化学组成

三、线粒体的遗传体系

（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组

mtDNA(mitochondrialDNA)裸露、不与组蛋白结合，基质内

一个线粒体平均5~10个DNA分子，编码线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质

但大多数酶和蛋白质仍由细胞核DNA编码，在细胞质中合成，转送到线粒体中

线粒体基因组共16569bp，双链环状DNA，一条重链，一条轻链。只含少量非编码序列

两条链编码物不同，共编码37个基因（线粒体中约有1000个基因产物）

13个蛋白质均以ATG（甲硫氨酸）为起始密码，有终止密码

37个基因

24个其他：2种rRNA分子（12S16S重链）22种tRNA分子（14个

重链8个轻链）

（二）重链和轻链各有一个启动子启动线粒体基因的转录

线粒体基因组的转录从两个主要启动子处开始：重链启动子heavy-strandpromoter,HSP

和轻链启动子light-strandpromoter,LSP

线粒体转录因子1(mitochondrialtranscriptionfactor1,mtTFA)参与线粒体转录调节

线粒体基因转录类似原核生物，产生一个多顺反子（polycistron）

