2024年先天性心脏病和心肌病题库.doc

先天性心脏病

房间隔缺损

1流行病學：最常見的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的10%~15%。女性多見。

2解剖分型

（1）原发孔型（部分型心内膜垫缺损）（2）继发孔型（3）静脉窦型（4）冠状窦型

3血流動力學变化：血流在心房水平左向右分流，导致右房、右室血流容量负荷過重，右房、室扩大，後期可导致肺動脉高压。

4临床体現：多無明显症状。肺動脉高压者可出現心慌、气促。

听诊：胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ/6级吹風样收缩期杂音，P2分裂。

5心電图：右心室肥大，完全性右束支传导阻滞。

6X线：右房室及肺動脉主干、左右分支扩大，肺血增多。

7超声检查措施：

显示切面：①剑突下两房心切面、四腔心切面（最佳）②心底短轴切面（也許出現假性回声失落）③胸骨旁四腔心切面（也許出現假性回声失落）④心尖四腔心切面（也許出現假性回声失落）

注意事项：①发現右房室增大時即要考虑存在房间隔缺损也許；②注意鉴别房间隔假性回声失落。

8.超声心動图体現

（一）、二维超声心動图：

1、房间隔局部回声中断，断端回声可稍增强。（直接征象）

2、右心系统容量负荷体現：右心房、右心室扩大，三尖瓣环扩大；右室流出道、肺動脉、肺動脉瓣环增宽；室间隔活動平坦，甚至与左室後壁呈同向运動。（间接征象）

（二）、M型超声心動图

（1）房间隔回声持续中断（略）

（2）室间隔与左室後壁呈部分或完全同向运動（重點）

（3）肺動脉瓣波形（略）

（三）、多普勒超声心動图

（1）彩色多普勒：房间隔左向右分流（重點），肺動脉瓣及三尖瓣返流（略）

（2）脉冲多普勒：房水平左向右分流（重點），肺動脉血流增快（略）肺動脉瓣、三尖瓣返流（略）

（四）、經食管超声心動图（略）

（五）、右心声學造影（略）

9诊断原则：

1、二维超声显示房间隔局部回声失落

2、多普勒超声显示房水平分流

3、常伴有右心容量负荷過重

10鉴别诊断：

1、卵圆孔未闭（略）

2、伴有右心容量负荷增長的疾病（略）

11临床价值：绝大多数房间隔缺损可經超声心動图确诊。（略）

二室间隔缺损

1流行病學：最常見的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的25%。

2解剖分型：

1、單纯膜部缺损（罕見）

2、膜周部室间隔缺损（1）流入道膜周部室间隔缺损（2）流出道膜周部室间隔缺损（3）肌小梁膜周部室间隔缺损

3、肌部室间隔缺损（1）肌部流入道室间隔缺损（2）肌小梁室间隔缺损（3）肌部流出道室间隔缺损（分嵴上与嵴下型）

3病理生理：室间隔水平的左向右分流，晚期出現右向左分流的Eisenmenger综合征。

4临床体現：劳力性心慌、气促，易患呼吸道感染。

5体征：胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ~Ⅳ级/6级全收缩期杂音，伴细震颤。

6心電图、X线：常無特性性变化。

7超声检查：常用切面：左室長轴切面、各水平短轴切面、四腔及五腔切面。

8超声心動图体現：

二维超声心動图

（1）室间隔回声失落（重點）需根据切面所显示的回声失落部位判断缺损的解剖类型（重點）

（2）左室容量负荷過重，晚期右室也可扩大。

（3）肺動脉高压（晚期）

M型超声心動图：無特异性（略）

多普勒超声（重點）

（1）脉冲多普勒超声：于缺损处显示高速血流信号，但一般不能测定血流详细速度。

（2）持续多普勒超声：缺损处收缩期左向右分流，速度可达3~6m/s，晚期時可見双向分流频谱。

（3）彩色多普勒超声：收缩期缺损处可見紅色為主的五彩左向右分流，晚期肺動脉高压者為双向分流。

9、并发症：

（1）室间隔阂部瘤（重點）

（2）积极脉瓣关闭不全

（3）感染性心内膜炎

*膜部间隔瘤：為室间隔缺损周围的膜部纤维组织在左室的压力下向右室膨出，呈瘤状。可于积极脉根部短轴、四腔和五腔切面观测到。

10诊断原则

（1）二维超声心動图发現室间隔局部回声失落

（2）缺损处可見紅色為主的五彩血流信号及高速频谱。

三動脉导管未闭

1流行病學：常見的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的5%~10%。

2病理生理：积极脉峡部小弯侧与左肺動脉之间的交通，积极脉血流進入肺動脉→肺動脉及左室血流增多→肺動脉增宽，左室增大→肺動脉高压→右室肥厚、扩大→肺動脉压力過高時，可出現右向左分流。

3動脉导管未闭分型：

（1）管型（2）窗型（3）漏斗型（4）哑铃型（5）動脉瘤型

4動脉导管未闭临床体現：活動後心悸、气促。

5体征：胸骨左缘第2、3肋间扪及细微震颤，闻及持续性机器样粗糙杂音。

6X线、心電图：無特异性。

7動脉导管未闭超声检查：

重要切面：①胸骨旁大動脉短轴切面（心底短轴切面）②胸骨上窝积极脉弓長轴切面

（1）二维超声心動图：

直接声像：