脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现课件.ppt

脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现诊断与评价：本病影像学缺乏特异性，需结合临床及实验室检查。MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现ADEM治疗后一月复查ADEM治疗前脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现鉴别：需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常累及胼胝体，多可鉴别。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现五、脑变性疾病脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现（一）Alzheimer病，AD阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生AloisAlzheimer于1907发现而命名发病：欧美：65岁5%，75岁10%，90岁30%，我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5病因及发病机制不十分清楚脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现临床与病理：脑萎缩，重者900g，神经元丧失和胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、老年斑（变性轴或树突组成）分为6期，见教材p109脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现临床：早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病晚期发作AD：65岁病程6月至10y或更表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现影像学表现：CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗，还可用DWI、MRS帮助脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与变性疾病脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现一、脱髓鞘疾病概述指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病4、巨脑性婴儿白质营养不良脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现（二）后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现二、肾上腺脑白质营养不良AdrenoleukodystrophyALD脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现是X染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现病理：大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。临床：偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现影像学表现（典型）：CT：平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病灶内可有不规则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现MRI：1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号2、华勒氏变性：80%皮质脊髓束3、增强后所见同CT增强评价：MRCT脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现三、多发性硬化multiplescleros