贫血x相关概述.pptx

贫血概述汇报人：WPS

贫血概述定义：贫血是指单位容积循环血液中血红蛋白（Hb）浓度，红细胞数量（RBC）及血细胞比容（HCT）低于本地区、相同年龄和性别人群的参考值下限的一种临床症状，是最常见的临床症状之一。临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。贫血标准：我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，妊娠期女性Hb＜100g/L即为贫血。国外一般都以1972年WHO制定的诊断标准为基础，即在海平面地区，静脉Hb低于以下水平可诊断为贫血：6个月到＜6岁儿童110g/L，6～14岁儿童120g/L，成年男性130g/L，成年女性（非妊娠）120g/L，妊娠期女性110g/L。

贫血概述判定有无贫血时，应考虑下面的影响因素：婴儿、儿童及妊娠期女性的Hb浓度较成人低，久居高原地区居民的Hb正常值较海平面居民为高。同时在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞数量是正常的，但因血液被稀释，Hb浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，Hb浓度增高，即使红细胞数量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。

贫血分类基于不同的临床特点，贫血有不同的分类：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按Hb浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系细胞增生情况分增生不良性贫血（如再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）等。虽然这些分类对辅助诊断和指导治疗有一定意义，但下列依据发病机制和/或病因的分类更能反映贫血的病理本质

类型MCV/flMCHC/(g/L)常见疾病大细胞性贫血100360伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常性肿瘤、肝疾病正常细胞性贫血80~100320~360再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血80320缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血贫血的细胞学分类注：MCV，平均红细胞体积；MCHC，平均红细胞血红蛋白浓度贫血分类

贫血严重程度血红蛋白浓度/(g/L)极重度30重度30~59中度60~90轻度90贫血的严重程度划分标准贫血分类

贫血分类依据发病机制和/或病因的分类（一）?红细胞生成减少性贫血1.?造血干/祖细胞异常所致贫血2.?造血调节异常所致贫血3.?造血原料不足或利用障碍所致贫血（二）?红细胞破坏过多性贫血（三）?失血性贫血

贫血分类（一）?红细胞生成减少性贫血红细胞生成主要取决于三大因素：造血细胞、造血调节、造血原料。①造血细胞：包括多能造血干细胞、髓系干/祖细胞及各期红系细胞。②造血调节：包括细胞调节和因子调节。细胞调节如骨髓基质细胞、淋巴细胞的影响和造血细胞本身的凋亡（程序化死亡）；因子调节如干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、促红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、转化生长因子（TGF）、TNF和IFN等正负调控因子。③造血原料：是指造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构建必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（如铁、铜、锌）等。这些因素中的任何一种发生异常都可能导致红细胞生成减少，进而发生贫血。

贫血分类（一）?红细胞生成减少性贫血1.?造血干/祖细胞异常所致贫血（1）再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）：AA的发病与原发和继发的造血干/祖细胞缺陷有关，是一种骨髓造血功能衰竭性贫血。

贫血分类（一）?红细胞生成减少性贫血1.?造血干/祖细胞异常所致贫血（2）纯红细胞再生障碍（pureredcellaplasia，PRCA）：PRCA是指骨髓红系细胞造血功能衰竭所致贫血，可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，为遗传所致；后天性PRCA包括原发性、继发性两亚类。

贫血分类（一）?红细胞生成减少性贫血1.?造血干/祖细胞异常所致贫血（2）纯红细胞再生障碍（pureredcellaplasia，PRCA）：20世纪70代以来，有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）、部分髓系恶性克隆性疾病相