梅尼埃氏病的诊疗.ppt

梅尼埃氏病的诊疗及其进展福建医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科福建省耳鼻咽喉研究所张榕20075前言耳聋，耳鸣，眩晕相伴的疾病古代就有，1861年，MeniereP发表病理解剖报告,确认为这些症状是内耳病变引起的。他第一次报告患眩晕症的少女经尸体颞骨解剖证实内耳出血,认为反复发作，伴有耳聋，耳鸣的眩晕症候群不是出血引起的，而是内耳迷路功能失常引起眩晕．PolitzerA在临床上首次使用梅尼埃病以及梅尼埃症候群名称。但是当时不了解内耳的病变的机理，就把有眩晕，耳聋，耳鸣症状习惯称为梅尼埃氏病。更广泛些，如果有耳鸣，耳聋，眩晕的话，尽管是内耳以外的病变，也被称为梅尼埃症候群。肯定梅尼埃病是内淋积液病变引起的，是1938年山川和HallpikeCairns等学者在各自颞骨病理解剖报告提出的,内淋巴液储留,蜗管及球囊的内淋巴腔扩大,可见到Reissner膜和球囊膜扩大,因此被称为内淋巴水肿(Endolymphatichydrop)。Crowe于1938年进一步指出梅尼埃的病理机理除内淋巴压力上升外,内淋巴的化学成分也有改变.Shambaugh认为内淋巴积水或膜迷路积水可成为梅尼埃病的同义语。同时S.Kundcon(1923)发现听力波动，复听，Crowe(1938)发现响度重振和Cawthorne(1947)发现耳闷涨感或隐痛等耳蜗功能失调的表现。当时还认为内淋巴水肿引起眩晕，为Reissner膜及球囊膜破裂，内淋巴液刺激上前庭神经，并有麻痹性作用．内淋巴水肿是内淋巴囊吸收障碍所致。直到现在梅尼埃病的概念在各国稍有不同，医师的观点亦有不同，多数学者观点认为，认为将特发性内淋巴水肿称为梅尼埃病，少数观点认为统称梅尼埃症候群为宜。笔者倾向前者。1979年Plantenga,发现典型的梅尼埃病并不一定具有膜迷路积水的病理改变。内耳膜迷路积水不一定生前有内耳症状．多数学者普遍认为内淋巴积液不等于梅尼埃病。现代定义(中华耳鼻咽喉学会,1996年)梅尼埃病是一种特发性的内耳病，基本病理改变为膜迷路积水。临床表现为反复发作的旋转性眩晕，感音神经性听力损失，耳鸣和涨满感．发作间期无眩晕。一膜迷路的显微解剖和生理功能１显微解剖如图１大体解剖图，图２大体解剖图图３模式图图５立体示意图图６显微镜下图２内淋巴生成与吸收内淋巴存在膜迷路，膜迷路漂浮在外淋巴中，内淋巴与外淋巴和脑脊液不直接相通．内淋巴管在前庭导水管内。内淋巴囊在后颅窝。前庭血管纹下半部及前庭区的Dark细胞可能有分泌内淋巴的功能，内淋巴液经联合小管进入球囊，再经球囊管到内淋巴管至内淋巴囊吸收，也可到椭圆囊三个半规管。椭圆囊与球囊之间为椭圆囊导管，导管处有一皱襞，称为椭圆囊内淋巴瓣（Bast活瓣）。其作用是关闭椭圆囊，以免椭圆囊，三个半规管的内淋巴外溢，保证内淋巴单相流动，防止内淋巴外溢，维持前庭功能，保持大分子物质滞留在Bast瓣以后的诸管囊内．３内淋巴囊的生理功能内淋巴囊具有吸收功能。内淋巴管和内淋巴囊近心部的周围有疏松结缔组织，血管性丰富并与周围骨壁的微血管交通，经静脉回流至乙状窦。进年来的免疫组织学的进展，提示内淋巴囊除有吸收功能外，还具有代谢功能（S-100蛋白发现提示高度的代谢功能）及分泌功能（cytokeratins18和19提示存在分泌功能)，并具有免疫功能。二梅尼埃病病因和发病机理本病可由多种病因引起，仍有诸多不清楚的机理存在。１内耳畸形前庭导水管狭窄及其周围骨质发育不良是梅尼埃病患者的共有解剖表现。在临床症状出现以前隐匿存在，被某些因素如病毒感染，免疫反应，轻微内耳损伤，中耳手术等激发即表现出临床症状。２变态反应众多文献报告，另文报告。以不同方式进入内耳的或由自身抗原，能和内淋巴管周围的免疫细胞反应，抗原－抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入，毛细血管纹分泌亢进特别是在内淋巴囊因抗原－抗体复合物的沉积，影响吸收功能，但仍有不同的观点争议．有关的变态反应为急发型变态反应和自身免疫反应。３植物神经功能紊乱交感神经功能占优势，内耳小动脉痉挛，导致微循环障碍，内淋巴理化特性改变，渗透压改变，外淋巴及血液中液体移入，造成积液。三梅尼埃病的病理改变与临床表现的关系１内淋巴积液(Edolymphatichydrops)主要表现为膜迷路水肿膨大,蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显．膜半规管与内淋巴囊不肿大。积水首先