原发性肾上腺皮质功能减退症教学PPT.pptx

原发性肾上腺皮质功能减退症

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目录Contents

1病例资料

2原发性肾上腺皮质功能减退症

3治疗进展

4色素沉着鉴别诊断

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原发性肾上腺皮质功能减退症

一、背景资料

二、临床表现

三、实验室检查

四、诊断

五、治疗

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原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分(80%)肾上腺组织所致。

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定义

在发达国家年发病率0.8/100000,

患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。

流行病学

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Addisonsdisease:

-Notethegeneralisedskin

pigmentation(inaCaucasion

patient)butespeciallythe

depositioninthepalmerskin

creases,nailsandgums.

-Shewastreatedmanyyears

agoforpulmonaryTB.What

aretheothercausesofthis

condition?

在西方，70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染，包括肾上腺结核、真菌感染，

严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。

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病因

乏力疲倦厌食肌肉关节疼痛体重下降

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临床表现

由糖皮质激素缺乏所引起的症状、体征

恶心呕吐腹痛喜欢吃盐体位性头晕体位性低…

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临床表现

由盐皮质激素缺乏所引起的症状、体征

色素沉着过度(暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕94等处尤为明显)

皮肤白斑10-20

其他

无力

皮肤干燥(女性)

腋毛、阴毛缺乏(女性)

临床表现

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■基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊，基础值≥20μg/dl,脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。

■病情严重时，一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L)时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成

ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276~552nmol/L。

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激素检查

■可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。

实验室检查

影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。

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■快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退(如垂体术后1～2周)。行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。

影像学检查

激素检查

实验室检查

本病最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，本病患者示储备功能低下，而非

本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升。

对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象

:所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水，休克，不明原因的低血

糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着。白斑病、体毛稀少等。

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诊断

大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg,麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg,然后每6-8小时注射一次，直至24小时。如