大脑淀粉样血管病-CAA.pptVIP

大脑淀粉样血管病（CerebralAmyloidAngiopathy，CAA）

CAA又称嗜刚果红物质血管病，是嗜刚果红物质在大脑皮质及软脑膜血管的中层和弹力层沉着，从而导致血管壁坏死出血。脑叶出血是CAA最常见的表现形式，而且CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因。

出血灶以枕叶、顶叶、额叶多见，也可见于颞叶，而基底节、丘脑、小脑、脑干等高血压性脑出血好发部位甚为罕见。且CAA性脑出血多为两侧多发性出血，易在短期内再出血。

据统计CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过5-10%，而脑叶出血40%由CAA引起，高龄者更多。

晚期可发展为高度的精神功能和言语功能丧失，变为严重痴呆，昏迷和植物状态。少数脑出血出后急剧出现痴呆症状，表现为突然智力下降，计算力、记忆力、理解力下降。

CAA还可引起脑梗死和TIA发作。脑梗死常发生在脑皮质表面，多见于顶叶、颞叶、枕叶、额叶，可单发，可多发，也易复发，且在梗塞灶旁常合并点状出血。

虽然CAA发病率日趋增高，但其诊断仍较为困难，根据修订后的与CAA相关的波士顿诊断标准（附表）只有全面死后脑的病理检查才可确诊。不过健在的患者对很可能的CAA作出诊断仍是有可能的。

CAA目前仍缺乏有效的病因治疗，对于CAA患者所出现的各种症状均应做对症处理。如有痴呆的患者使用血管扩张剂与脑代谢活化剂，合并缺血性卒中的也可用脑代谢活化剂，血管扩张剂，降低血粘滞度及高压氧治疗等。

但一般不能使用阿司匹林等抗血小板凝集药与抗凝剂，因其具有导致脑出血的危险。对于CAA所致的非致命性脑出血的手术适应症目前尚有争议，因其可并发更严重的脑出血。

原因是淀粉样物质替代了血管壁中层结构，影响了血管收缩和止血过程而易引起大出血，因而对外科治疗应持慎重态度。

表1修订后的与CAA相关的脑出血的波士顿诊断标准肯定是CAA全面的尸检证实：1.脑叶、皮质或者皮质下出血2.严重的CAA，伴随血管病变3.没有其他疾病的病理表现

很可能是CAA伴随支持的病理证据临床资料以及病理组织（清除的血肿或者脑皮质活检）证实：1.脑叶、皮质或者皮质下出血2.某种程度的CAA3.没有其他疾病的病理表现

很可能是CAA临床资料以及MRI或者CT扫描证实：1.多发出血限于脑叶、皮质或者皮质下区域2.年龄≥55岁3.没有其他导致出血的原因[1]

可能是CAA临床资料以及MRI扫描证实：1.单发出血，位于脑叶、皮质或者皮质下区域2.年龄≥55岁3.没有其他确定的导致出血的原因

[1]注：可能导致脑出血的原因：1过量的华法令（国际标准化比值3）；2前驱的头部创伤或者缺血性卒中；3中枢神经系统肿瘤、血管畸形、血管炎等；4血液稀释治疗或者抗凝治疗（国际标准化比值3）5其他可能作出CAA诊断的非特异性的实验室检查异常

随着社会的老龄化，CAA日趋常见。因为其诊断和治疗有其特殊性，因此应提高对CAA的认识。