《食品生物化学与分子生物学》第6章糖代谢-3戊糖磷酸途径等.pptx

四、戊糖磷酸途径（pentosephosphatepathway,PPP途径）;葡萄糖;（二）进行部位：胞液;（五）戊糖磷酸途径的两个阶段;戊糖磷酸途径的氧化脱羧阶段;葡萄糖-6-磷酸;葡萄糖-6-磷酸;6-磷酸葡萄糖酸内酯;戊糖磷酸途径的非氧化分子重排阶段;戊糖磷酸途径的非氧化阶段之一

（5-磷酸核酮糖异构化）;戊糖磷酸途径的非氧化阶段之二

（基团转移）;基团转移（续前）;H2OPi;（六）戊糖磷酸途径的总反应式;磷酸戊糖途径的总结;;（八）戊糖磷酸途径的生理意义

?产生大量NADPH,主要用于还原（加氢）反应,为细胞提供还原力

?产生核糖-5-磷酸，参加核酸代谢

?途径中的葡萄糖-6-磷酸、甘油醛-3-磷酸、果糖-6-磷酸将戊糖磷酸途径、糖酵解和糖异生途径联系起来

?提供多种3碳～7碳的糖，为生物合成提供碳骨架来源（如核糖、ATP、CoA、NAD＋、FAD、RNA及DNA等都来源于该途径）;知识窗?蚕豆病(葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)－－

G6PD缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血

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该病在我国西南、华南、华东和华北均有发现,以粤、川、桂、湘、赣为最多。3岁以下患者占70％,男性患者占90％。成人患者较少见。

G6PD缺乏症属与X染色体连锁的不完全显性遗传病，40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节，绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。

患者红细胞内缺乏G6PD，不能经PPP途径得到充分的NADPH，谷胱甘肽难以保持还原状态，结果发生膜脂过氧化，导致红细胞膜破裂，出现溶血性黄疸和贫血。;阅读

蚕豆病是由什么原因引起的？

蚕豆病属先天性酶代谢缺陷遗传病，与体内红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）有关。在正常情况下，人体红细胞有一种具抗氧化作用的物质——谷胱甘肽。G-6-PD缺乏者，谷胱甘肽尤其是还原型谷胱甘肽明显减少，致使红细胞对氧化作用十分敏感。

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食入新鲜蚕豆后，蚕豆中所含的巢菜碱、蚕豆嘧啶、伴蚕豆嘧啶核苷和异尿咪等物质，可使血液中的氧化性物质增多，导致红细胞被破坏，从而发生以黄疸和贫血为主要特征的全身溶血性反应。;第三节糖的合成代谢;UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化的反应

－－UDPG的生成;蔗糖合成酶途径：

蔗糖合成酶

UDPG＋果糖蔗糖＋UDP

;二、淀粉的合成

1.α-1,4糖苷键的形成－－直链淀粉(amylose)的合成

酶：UDPG转葡糖苷酶；ADPG转葡糖苷酶;2.α-1,6糖苷键的形成－－支链淀粉(amylopectin)的合成

分支酶----Q酶;三、糖原的合成;引物：未完全被降解的糖原分子；

生糖原蛋白（糖原素）。

合成方向：还原端→非还原端。

3种酶：UDPG焦磷酸化酶----使葡萄糖活化

糖原合酶----延长α(1→4)糖苷键

糖原分支酶----形成α(1→6)糖苷键;糖原合酶催化的反应;还原端;由糖原素引发的糖原合成;糖原分支的形成;糖原新分支的形成;四、糖异生作用(gluconeogenesis)

非糖物质前体（如甘油、丙酮酸、乳酸及某些氨基酸等）在生物体内转变成葡萄糖的过程,称为糖异生。

糖异生作用发生于所有的动物、植物、真菌和微生物中。每种情形下的反应基本上是相同的。

糖异生是动物细胞自身合成葡萄糖的唯一手段。;（一）部位：在较高等的动物体内，主要发生在

肝脏。肾皮质有少量，脑、心肌、骨骼肌

极少或无。

（二）过程：EMP的逆过程,绕过三处不可逆步骤

1.丙酮酸羧化支路(绕过丙酮酸激酶)

2.果糖-1,6-二磷酸转变成果糖-6-磷酸(绕过磷

酸果糖激酶)

3.葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖(绕过己糖激酶)

可见：糖异生并不是糖酵解的简单逆转！;糖异生主要途径和关键反应;糖异生途径关键反应之一;丙酮酸羧化支路：