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胎儿下腔静脉变异

下腔静脉的发育与组成比较复杂,变异类型变化较多,大致可分为四

种:1.下腔静脉近心段缺如(最常见)2.双侧下腔静脉3.左侧下腔静脉4.

下腔静脉中段缺如（少见）

下腔静脉近心段（肝段）缺如下腔静脉近心段（肝段）缺如,下腔

静脉离断,又称为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉畸形引流:指下腔静脉近

心段缺失不与肝静脉连接,身体下半部分的静脉血经奇静脉或半奇静脉

畸形进入上腔静脉,再回流入右心房。

下腔静脉缺如是胎儿静脉系统常见的畸形，发病率约为1/5000，

且易合并心脏及内脏器官畸形。下腔静脉缺如将导致奇静脉扩张并与

半奇静脉连接，两者上行汇入上腔静脉

（图片出自：超声时间）

知识拓展：

奇静脉：由于上腔静脉与下腔静脉之间被心脏所隔，所以在胸部

没有与胸主动脉相当和伴行的静脉干，因此胸壁和胸腔内大部分脏器

的静脉血都汇入一条特殊的静脉，称为奇静脉。此静脉于膈的右脚处

起自右腰升静脉，沿胸脊柱的右侧上升，至第4胸椎体高度转弯向前

钩绕右侧肺根的上方进入心包腔内注入上腔静脉。奇静脉收集右侧的

肋间静脉、食管静脉、支气管静脉和半奇静脉的静脉血。半奇静脉：

起自左腰升静脉，约平第9或10胸椎体高度向右横过脊柱注入奇静脉。

它主要收集左侧肋间静脉、食管静脉和支气管静脉的静脉血。

奇静脉的上端注入上腔静脉，而下端起自下腔静脉系的腰升静脉。

因此，奇静脉是沟通上、下腔静脉的重要通道之一。当上腔静脉或下

腔静脉回流受阻时，则上述通道即成为重要的侧副循环途径之一。

（图片出自：超声时间）

臀位胎儿腹部横切面示胃泡位于左侧腹腔，脐静脉弓背朝向胃。

腹主动脉位于脊柱左前方，未见下腔静脉，扩张的奇静脉位于腹主动

脉右后方。SP：脊柱；DAO：降主动脉；Azygosvein：奇静脉；

ST：胃泡；UV：脐静脉

头位胎儿四腔心切面显示“”双管征”

下图和视频CDFI示主动脉及扩张的奇静脉血流

（图片出自：超声时间）

胎儿肝左和肝中静脉共干，共同进入右心房。LHC：肝左静脉；

MHC：肝中静脉

（图片出自：超声时间）胎儿肝右静脉（RHC）直接汇入右心

房

（图片出自：超声时间）PW示胎儿奇静脉频谱

（图片出自：超声时间）PW示胎儿腹主动脉频谱

（图片出自：超声时间）奇静脉弓示意图

奇静脉弓

总结超声特点：胎儿下腔静脉缺如在四个典型切面上的超声特征

包括：1、四腔心切面图：显示左房后方扩张的奇静脉与胸主动脉形成

「双血管」征；2、胸部腹斜冠状切面图：显示扩张的奇静脉与主动脉

并行，但血流方向相反，奇静脉从腹腔向上走行延续至胸腔，最后汇

入上腔静脉注入右心房；3、上腹部横切面图：显示下腔静脉与腹主动

脉在脊柱两侧的对称关系消失，腹主动脉右后方为扩张的奇静脉，而

无肝段下腔静脉；4、腹部矢状切面显示：上腔静脉注入右心房，下腔

静脉缺如，肝静脉直接汇入右心房。

病理生理胚胎发育下腔静脉的形成包括有复杂的连接过程和多

种胚胎期静脉的退化过程，包括卵黄静脉、成对的后主静脉、下主静

脉和上主静脉。在发育过程中，不同时期、不同部位的管腔退化或存

留、其他静脉的异常发育都可造成下腔静脉的不同畸形及异常。

胚胎发育过程下腔静脉离断胚胎发育永存卵黄静脉发育异常导致

下腔静脉近心段缺如,使下腔静脉远心段不与肝静脉相连接,而是身体下

半部分的静脉血经奇静脉或半奇静脉进入上腔静脉,回流入右心房,而肝

静脉直接回流右心房。

临床处理及预后（1）单纯性下腔静脉缺如胎儿无需特殊处理，预

2）下腔静脉缺如合并先天性心脏畸形或者异构畸形（特别

是左侧异构）。胎儿多需采取手术治疗，预后多与畸形复杂情况有关。

知识拓展：左侧异构综合征

左侧异构综合征又称多脾综合征，特征为左右心耳均为形体学左

心耳，两肺均为两叶，为形态学左肺，大部分病例伴有复杂的心脏畸

形，多脾和下腔静脉肝段缺如，肾后段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉

吻合，汇入上腔静脉，肝静脉可直接汇入左心房或右心房。内脏可正

位，反位或不定位，部分病例合并