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Addison和Gull于1851年首先描述了一种好发于中年女性的以肝内胆汁淤积为主要表现的慢性疾病，1857年Hanot首先将本病称为原发性胆汁性肝硬化（PBC）。概况好发于中年女性
起病隐袭，早期症状轻微，病程呈慢性进展性
临床表现为慢性胆汁淤积性疾病特点
主要的病理改变是非化脓性、破坏性肝内胆小管炎
症，最终导致纤维化及肝硬化
常伴有其他自身免疫性疾病
病因及发病机制不清原发性胆汁性肝硬化疾病特征1、抗线粒体抗体（AMA）AMA共分为1-9型，其中AMA-M2型为PBC的特异性抗体，95%的患者阳
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