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ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２－７３８６．２０２１．０７．０２８·综述与讲座·

原发性干燥综合征免疫机制的研究现状

刘丽李延萍吴斌

【摘要】原发性干燥综合征（ｐｒｍｉａｒｙｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｐＳＳ）是最常见的自身免疫性疾病之一。尽管目前发病

机制尚不清楚，但免疫紊乱在该病发病机制中起着重要作用。本文从树突细胞的抗原递呈、巨噬细胞浸润和上皮屏

障的功能缺陷、炎性小体的炎症介导讨论ｐＳＳ的固有免疫机制。从Ｂ细胞（细胞亚群、Ｂ细胞激活因子、Ｂ淋巴细胞趋

化因子）和Ｔ细胞（Ｔｈ１、Ｔｈ２、Ｔｈ１７、Ｔｒｅｇ、Ｔｆｈ细胞）讨论ｐＳＳ适应性免疫机制。从抗Ｒｏ抗体和抗Ｌａ抗体等分析自身

抗体机制，从固有免疫和适应性免疫的联系探讨干扰素的致病机制，并强调了免疫疗法在ｐＳＳ治疗中的关键地位。

【关键词】干燥综合征；固有免疫；适应性免疫；自身抗体；干扰素

【中图分类号】Ｒ５９３【文献标识码】Ａ【文章编号】１００２－７３８６（２０２１）０７－１０７６－０６



ＲｅｓｅａｒｃｈｃｕｒｒｅｎｔｓｉｔｕａｔｉｏｎｏｆｍｉｍｕｎｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｐｒｍｉａｒｙＳｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅＬＩＵＬｉ，ＬＩＹａｎｐｉｎｇ，ＷＵＢｉｎ．

ＴＣＭＣｏｌｌｅｇｅｏｆＣｈｏｎｇｑｉｎｇＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｃｈｏｎｇｑｉｎｇ４０００１６，Ｃｈｉｎａ

【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｐｒｍｉａｒｙｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ（ｐＳＳ）ｉｓｏｎｅｏｆｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎａｕｔｏｍｉｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅｓ．Ａｌｔｈｏｕｇｈｔｈｅ

ｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｉｓｎｏｔｙｅｔｃｌｅａｒ，ｍｉｍｕｎｅｄｉｓｏｒｄｅｒｓｐｌａｙａｎｍｉｐｏｒｔａｎｔｒｏｌｅｉｎｔｈｅｐａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｄｉｓｃｕｓｓｅｓ

ｔｈｅｉｎｎａｔｅｉｍｍｕｎｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｐＳＳｆｒｏｍｔｈｅａｓｐｅｃｔｏｆｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌａｎｔｉｇｅｎｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ｍａｃｒｏｐｈａｇｅｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎａｎｄ

ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｂａｒｒｉｅｒｆｕｎｃｔｉｏｎｄｅｆｅｃｔｓ，ａｎｄｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎｍｅｄｉａｔｅｄｉｎｆｌａｍｍａｓｏｍｅ，ａｎｄｔｏｄｉｓｃｕｓｓｔｈｅａｄａｐｔｉｖｅｍｉｍｕｎｅｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆ

ｐＳＳｆｒｏｍＢｃｅｌｌｓ（ｃｅｌｌｓｕｂｓｅｔｓ，Ｂｃｅｌｌａｃｔｉｖａｔｉｎｇｆａｃｔｏｒｓ，Ｂｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｃｈｅｍｏｋｉｎｅｓ）ａｎｄＴｃｅｌｌｓ（Ｔｈ１，Ｔｈ２，Ｔｈ１７，Ｔｒｅｇ，Ｔｆｈ

ｃｅｌｌｓ）．ＭｏｒｅｏｖｅｒｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅａｎａｌｙｚｅｓｔｈｅａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｙｍｅｃｈａｎｉｓｍｆｒｏｍａｎｔｉＲｏａｎｔｉｂｏｄｙａｎｄａｎｔｉＬａａｎｔｉｂｏｄｙｔｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅ

ｐａｔｈｏｇｅｎｉｃｍｅｃｈａｎｉｓｍｏｆｉｎｔｅｒｆｅｒｏｎｆｒｏｍｔｈｅｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎｉｎｎａｔｅｍｉｍｕｎｉｔｙａｎｄａｄａｐｔｉｖｅｍｉｍｕｎｉｔｙ，ａｎｄｅｍｐｈａｓｉｚｅｔｈｅ

ｋｅｙｐｏｓｉｔｉｏｎｏｆｍｉｍｕｎｏｔｈｅｒａｐｙｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐＳＳ．

【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｓｊｏｇｒｅｎ’ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ；ｉｎｎａｔｅｍｉｍｕｎｉｔｙ；ａｄａｐｔｉｖｅｍｉｍｕｎｉｔｙ；ａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ；ｉｎｔｅｒｆｅｒｏｎ

原发性干燥综合征（ｐＳＳ）是一种主要累及外分泌这些细胞向唾液腺的迁移有关［２］，并且唾液腺上皮细

腺的自身免疫性疾病，但部分患者可累及全身多系统胞（Ｓａｌｉｖａｒｙｇｌａｎｄｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｃｅｌｌｓ，ＳＧＥＣ）中趋化因子

（如肺、肾、血液、神经系统等），极少部分最终会发展（如ＣＸＣＬ１３、ＣＣＬ１７、ＣＣＬ１９、ＣＣＬ２１和ＣＣＬ２２）与ＤＣ

为淋巴瘤。ｐＳＳ在我国的患病率为０．２９％～０．７７％，上相应的受体结合可能促进了这一迁移过程。此外，

在老年人群中患病率可达３％～４％。泪腺和唾液腺