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渗透性脱髓鞘综合征（ODS）
渗透性脱髓鞘综合征(osmoticdemyelinationsyndrome,ODS)，
也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：
1.脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM)
2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis,EPM)，占
10%左右。
两者可合并存在。
【病因】
病因未明。水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正
史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重
烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性
卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。
【病理】
CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴
索相对完好。
EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、
外侧膝状体等。
【临床表现】
青壮年多发。
1.CPM
皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；
皮质脊髓束损害：四肢瘫；
上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。
2.EPM
由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、
帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。
【影像】
症状发生后1-2w后MRI可显示病变。
1.CPM
脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上
呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无
明显强化。
病例1：
病例2：
病例3：
2.EPM
病例：
3.CPM+EPM
病例：
【鉴别诊断】
1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多
明显。
2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多
不对称。但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。
CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。
3.可逆性后部白质脑病综合征
【治疗】
对症、支持治疗为主。
急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。
早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。
可适用高压氧及血浆置换。
【预后】
CPM预后差，死亡率高，可于数日-数周内死亡。
【参考文献】
1.饶明俐主编.神经病学（第3版）.人民卫生出版社，2015.
2.尹江美，秦伟，杨磊，等.脑桥及脑桥外中央髓鞘溶解症1例报
告及文献复习.中风与神经疾病杂志，2017，34（10）：951-952.
3.TavareAN,MurrayD.IMAGESINCLINICALMEDICINE.
Centralpontinemyelinolysis.NEnglJMed,2016,374(7):e8.
4.McNamaraPH,WilliamsJ,McCabeDJ,etal.Strikingcentral
pontinemyelinolysisinapatientwithalcoholdependence
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5.FasanoA,CavallieriF,MandrioliJ,etal.Centralpontine
myelinolysisandpoorlycontrolleddiabetes:MRI’shints
forpathogenesis.NeurolSCI,2018,39(1):193-195.
6.张金钮，金奎星.脑桥外髓鞘溶解症所
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