PBC原发性胆汁性肝硬化的概念、诊断与治疗(已).pptx

原发性胆汁性肝硬化

概念、诊断与治疗

汇报人：XXX

单位：XXX

PBC

01概念

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·病因

·自然病史

流行病学

概念

原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliary是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。

Cirrhosis,PBC)

Liver

produced

inthegallbladderBile

Gallbladder

PBC

发病机制

√PBC其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。

DNA

PSC

流行病学

√PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。文献报道本病的年发病率为0.33/10万-5.8/10万,患病率为1.91/10万-40.2/10万，其中北美和北欧国家发病率最高。不同文献报道的发病率及患病率有明显差异，这可能与种族差别、研究年代不同、及流调设计和医疗水平差异等多种因素有关。

Gut,2015,64(11):1671-1672.

PSC

PSC

流行病学

√2003年上海学者报道，在5011例体检人群中，8例AMA-M2阳性(0.16%),最终3例患者确

诊为PBC。

√2010年广州学者报道，在健康体检人群中PBC的患病率为49.2/10万，其中40岁以上女性的患病

率为155.8/10万，并不低于国外文献报道。这些研究均提示，PBC在我国并不是非常少见的

疾病，需要引起广大临床医师的重视。

PSC

自然病史

√PBC的自然史大致分为四个阶段。第一阶段为临床前期：AMA阳性，但生物化学指标无明显异常。

第二阶段为无症状期：主要表现为生物化学指标异常，但没有明显临床症状。第三阶段为症

状期：患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状；从症状出现起，平均生存时间为5-8年。有症状

患者的门静脉高压相关并发症10年内发生率为10-20%,高于无症状患者。当患者出现食管胃底静脉曲张后，3年的生存率仅为59%,第一次出血后3年生存率约46%。

PSC

自然病史

√第四阶段为失代偿期：患者出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。此阶段以胆红素进

行性升高为特点，当胆红素达到34.2mol/L时，平均生存时间为4年；达到102.6mol/L时，

则标志着患者进入终末阶段，平均生存时间仅为2年。

诊断

·

·实验室检查

·鉴别诊断

临床表现

。诊断标准

02

1.以中年女性为主，其主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、骨质疏松

和脂溶性维生素缺乏，可伴有多种自身免疫性疾病，但也有很多患者无明显临床症状。

2.生物化学检查：ALP、GGT明显升高最常见；ALT、AST可轻度升高，通常为2-4×ULN。

3.免疫学检查：免疫球蛋白升高以IgM为主，AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查，其中以第2型(AMA-M2)最具特异性。

诊断

4.影像学检查：对所有胆汁淤积患者均应进行肝胆系统的

超声检查；超声提示胆管系统正常且AMA阳性的患者，可诊

断PBC。

5.活组织病理学检查：AMA阴性者，需进行肝活组织病理学检查才能确定诊断。

诊断

临床表现

√PBC早期患者，大多数无明显临床症状。有研究表明约1/3的患者可长期

无任何临床症状，但是大多数无症状患者会在5年内出现症状。

√我国文献总结显示乏力和皮肤瘙痒是最常见的临床症状，此外，随着疾病的进展以及合并其他自身免疫性疾病，可出现胆汁淤积症相关的临床表现和自身免疫性疾病相关的临床表现

诊断

临床表现

√乏力是PBC最常见的症状，可见于40-80%的患者。

√乏力可发生在PBC的任何阶段，与组织学分期及肝功能损伤程度无相关性。可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。

√另有研究表明乏力是PBC患者死亡的独立预测因素。

诊断

临床表现

√瘙痒可见于20-70%的PBC患者，约75%的患者在诊断前即存在皮肤瘙痒。

√可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，或因接触羊毛、其他纤维制品、热或怀孕而加重。

诊断

临床表现

√门静脉高压：疾病后期，可发生肝硬化和门静脉高压的一系列并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血以及肝性脑病等。

√门静脉高压也可见于疾病早期，甚至在肝硬化发生之前就可出现门静脉高压症，其发病机制可能与门静脉末枝静脉闭塞消失所导致的结节再生性增生有关。

诊断

诊断

临床表现-胆汁淤积症相关表现

√骨病PBC患者骨代谢异常可导致骨软化症和骨质疏松。骨软化症很容易通过补充钙和维生素

D而纠正