红斑与红斑鳞屑性皮肤病概述.docxVIP

第十六章红斑及红斑鳞屑性皮肤病

本章的内容是一组以红斑或红斑鳞屑为主要特征的皮肤玻第一节多形红斑多形红斑(erythemamultiforme)是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害及全身症状。

[病因]病因复杂，尚未完全明确。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。

(一)感染以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因，也见于细菌(溶血性链球菌、变形杆菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等)、真菌(组织胞浆菌等)、原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)等引起的感染。

(二)药物(巴比妥类、苯妥英钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等)、疫苗(卡介苗等)、血清(破伤风抗毒素等)等可引起多形红斑样药疹。

(三)其他因素某些系统性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性淋巴瘤、白血并多发性骨髓瘤、内脏恶性肿瘤等；其他因素如寒冷、日光、妊娠、月经来潮，

也可引起本玻[临床表现]常有畏寒、发热、全身不适、乏力、关节肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驱症状。皮疹于12—24小时内突然发生，对称分布，皮疹多形，可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。任何年龄均可发病，儿童、青年女性多见，春秋季节易发玻临床上可分：Ⅰ红斑—丘疹型；Ⅰ水疱—大疱型；Ⅰ重症型。

(一)红斑—丘疹型此型常见，发病较轻。皮损主要为红斑，初为0．5—1．Ocm圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大，1—2日后皮损呈拇指甲或钱币大小，中央颜色变暗或呈暗紫色，或出现紫癜、水疱或丘疱疹，边缘潮红，形如虹膜状或靶形，为本病特征性损害。自觉微痒，有时相邻皮肤相融合，形成回状或地图状。好发于四肢远端，如手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧及耳廓，少数伴口腔、外阴等粘膜损害。全身症状不重，2—4周后皮疹渐消退，可遗有暂时性色素沉着，本型

易复发。

(二)水疱—大疱型常由红斑—丘疹型发展而来，因渗出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性张力性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样(图16-1)。皮损分布较广泛，除四肢远端外，口鼻部、外生殖器部粘膜也可出现糜烂，并伴有乏力、关节痛、发热等全身症状。

(三)重症型又称Steven-Johnson综合征。本型发病急剧，有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。皮疹出现迅速，为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上很快出现水疱、大疱、血疱，尼氏征阳性。

皮疹大片泛发，并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜及外生殖器粘膜。口鼻粘膜糜烂，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明显。眼结膜充血明显，分泌物多，甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明。外阴、肛门也可出现粘膜红肿糜烂，呼吸道、消化道粘膜也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异常等。皮损继发感染可引起败血症。

本病轻症者有自限性，可在2—4周内恢复。水疱—大疱型及重症型，经积极治疗，水疱一般可在2—3周内干涸、脱皮，手足可出现手套样及袜套样脱落而渐恢复。重症者若出现严重并发症甚至可导致死亡。临床上偶见仅有口腔炎、结膜炎、尿道炎、关节炎而无皮损的病例。

[组织病理]临床类型不同则组织病理有差异。基本改变为基底细胞液化变性，表皮角质形成细胞坏死。表皮下水疱形成，真皮上部血管扩张，红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。

[诊断及鉴别诊断]

1．好发于儿童及青年，春秋季多见。

2．皮损多形，有典型虹膜样损害，好发于四肢远端及面部等。

3．有前驱症状，重型可有粘膜损害及全身症状。

应与下列疾病鉴别：

1．冻疮多见于冬季，春季消退。好发于四肢末端及耳廓、面颊，无虹膜样改变，

痒感明显，遇热尤甚。

2．大疱性类天疱疮呈张力性表皮下大疱，好发于老年人，粘膜较少累及。病理示表皮下水疱，直接免疫荧光示基底膜带中IgG和C，呈线形沉积。

3．二期梅毒疹皮疹0．5cm大小，圆形或椭圆形，铜红色，孤立散在，表面脱屑，梅毒血清学反应呈阳性。

4．红斑狼疮也可出现多形皮损，面部红斑呈蝶形，抗核抗体、ds-DNA、Sm抗体等阳性。

[治疗]

1．追查病原，积极寻找病因，给予相应治疗，停用一切可疑致敏药物。．2．全身疗法轻症者口服抗组胺制剂，或加用静注10％葡萄糖酸钙。水疱—大疱型及重症型应早期足量使用糖皮质激素，如泼尼松60—80mg／d或相当量的氢化可的松、地塞米松口服或静滴，原有水疱、大疱消退，体温恢复正常后逐渐递减，并改为口服给药