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2023儿童神经肌肉性脊柱侧弯的手术治疗及围手术期多学科管理

摘要

脊柱侧弯是儿童神经肌肉病中常见的畸形，多呈现发病年龄早、畸形程度重、快速

进展的特点。神经肌肉性脊柱侧弯常导致患儿生活质量严重受损,引起行走、站立

和坐立等行动能力丧失以及心肺功能不全。手术治疗可以改善神经肌肉性脊柱侧弯

患儿的生活质量，但由于手术复杂、合并疾病多等情况，手术治疗仍然充满挑战，

且并发症远高于特发性脊柱侧弯。多学科的团队在神经肌肉性脊柱侧弯手术治疗中

十分必要，能够及时、有效地处理和减少相关并发症。

神经肌肉性脊柱侧弯(neuromuscu1arsco1iosis,NMS)是儿童神经肌肉病中常见

的畸形，相比较于特发性脊柱侧弯(指无明确病因的脊柱侧弯，是脊柱侧弯最常见

的类型，约占脊柱侧弯的80%),多数NMS发病年龄早，并且呈现快速进展的特

NMS

点，即使在骨骼发育成熟后仍有进展，更具致残性。如果没有得到及时治疗，

会引起行走、站立和坐立等行动能力丧失以及心肺功能不全，从而导致生活质量严

重受损和病死率增加。近几十年来，神经肌肉病治疗的不断进步已经显著增加了患

儿的预期寿命，但儿童NMS的治疗仍然充满挑战。一方面，NMS畸形程度通常

重于特发性脊柱侧弯，伴有骨盆倾斜、骨量减少、肢体功能不全等情况，使脊柱侧

弯的手术治疗更加复杂、困难。另一方面，神经肌肉病往往累及多个系统，常伴有

心肺功能不全、营养不良等情况，手术治疗并发症远高于特发性脊柱侧弯。NMS的

手术治疗目前尚无统一标准，不同类型神经肌肉病的临床特征和所致脊柱侧弯存在

明显差异，NMS的治疗必须适应患者的个性化特征和需求。因此，一个多学科团

队在NMS手术治疗中十分必要，能够及时、有效地处理脊柱和原发疾病相关的问

题。本文就NMS的临床特征、手术治疗及围手术期的多学科管理进行论述，以期

为临床医生提供指导和借鉴。

1儿童NMS的临床特征

1.1NMS发病率

多种神经肌肉病可导致NMS,包括上运动神经元疾病，如脑瘫、脊髓空洞症和脊髓

损伤；下运动神经元病变，如脊髓灰质炎和脊髓性肌萎缩症

(spina1muscu1aratrophy,SMA);以及肌病，如肌营养不良症、关节挛缩症和其他

先天性肌病。神经肌肉病在人群中的患病率低，有些甚至是罕见病;如

SMADuchenne型肌营养不良症(DUChennemuscu1ardystrophyQMD)等。但

x

2%~3%［1］

不同于特发性脊柱侧弯在青少年人群中的发病率,神经肌肉病儿童人

［2-6］NMS

群中脊柱侧弯发病率更高。发病率与原发疾病的类型和严重程度有关，

NMSDMDSMAFriedreiCh［2-6］

引起的常见神经肌肉病有脑瘫、共济失调等。

xx

脑瘫患者的NMS发病率因神经肌肉受累的程度而异，下肢瘫患者NMS发生率为

5%,而四肢瘫患者可高达50%~65%［2-3,5-6］°DMD是原发于肌肉组织的遗传

性疾病，患者中NMS发生率约85%［2-4］最近研究发现，接受糖皮质激素治

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DMD