空蝶鞍综合征.pptVIP

空蝶鞍综合征;张**女46岁入院日期：2005-03-2110:49:46

主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。

现病史：患者自诉2004年8月份左右在无明显诱因下出现双眼视力下降，视物如水波状，伴有头痛、耳鸣，在当地医院治疗，行头部CT检查未见明显异常，具体诊断及治疗药物不祥。患者症状无明显改善，视朦逐渐加重，于2004－12月在中山医院求治，行头颅MRI提示：1、脑实质MRI及MRA平扫未见异常，2、空蝶鞍，3、双侧筛窦、左侧上颌窦炎症。治疗后症状亦无改善，渐至视物不见。今日来我院眼科门诊求治，为求系统诊治，收入院治疗。入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛，耳鸣，双下肢灼热感，无眼部红痛，胃纳眠一般，二便调。;既往史：既往体健，否认糖尿病、冠心病、高血压病史，否认有肺结核、肝炎、伤寒、痢疾等传染病病史。

过敏史：否认药物及食物过敏史。

经带胎产史：12岁初潮，平素月经不规则，服用妇科药物调理月经（具体用药不详），自述农历2004年7月份后月经一直未来潮。已婚，有子女4人。

;体格检查：T：36.8℃P:80次/分R：20次/分BP：154/85mmHg。神志清，精神一般，发育正常，营养中等，形体肥胖，步行入院，查体合作，言语清晰，对答切题，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大，头面五官无畸形，眼部情况详见专科检查。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音。心界无扩大，心率80次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛反跳痛，未扪及异常包块，肝脾肋缘下未触及。双肾区无叩击痛,脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。舌淡红，苔薄白，脉细滑。

专科检查：双眼：视力：指数/30cm，光定位准确。眼压：Tn。眼睑无肿胀硬结，眼位居中，眼球运动自如。结膜无充血，角膜透明，前房轴深3CT,周边约1CT，房水清亮，虹膜纹理清晰。瞳孔正圆，直径约3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。眼底：见视盘，边界尚清，颜色略淡，生理凹陷欠清。网膜血管迂曲，未见明显出血、渗出病灶。黄斑区中心光??射不明显。;对非肿瘤性囊肿，可行囊肿包膜部分切除术，如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治疗。

常用的手术径路有经鞍上和经鞍底两种。

CT：鞍内有低密度影，MRI：鞍内可见脑脊液信号

约10％的病人可见泌乳（有人认为是因为局部压力高,压迫垂体,刺激泌乳激素分泌过多）

图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。

1、鞍隔，2、蛛网膜、脑脊液，3、垂体腺远端部分。

X线：蝶鞍扩大，CT：鞍隔有低密度区，MRI：鞍内有脑脊液信号

消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐

由于有亚临床垂体促肾上腺皮质激素缺乏的可能性，在任何外科手术之前或严重外伤时应补充皮质激素。

神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

主诉：双眼视物渐不见5月余，伴头痛、耳鸣。

结膜无充血，角膜透明，前房轴深3CT,周边约1CT，房水清亮，虹膜纹理清晰。

瞳孔正圆，直径约3mm,对光反射稍迟钝，晶体、玻璃体透明。

凡是经过影像确诊为ESS，伴有1、顽固性头痛；

垂体柄居中，鞍底明显下陷。;空蝶鞍综合症;1969年colby首次报道;图1（左）：脑膜与垂体腺正常关系：1、软脑膜，2、蛛网膜，3、基底池、脑脊液，4、硬脑膜。

;一、分类:;二、流行病学资料;三、病因病机;原发性空蝶鞍综合征;原发性空蝶鞍综合征;3、内分泌因素：

主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后，原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。;4、其他：

少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。;继发性空蝶鞍综合征

;2、感染：

鞍区局部的感染、外伤等发生蛛网膜粘连，导致脑脊液压力增大，使蛛网膜疝入蝶鞍腔内;四、诊断;垂体柄居中，鞍底明显下陷。

若系视神经周围粘连，可行粘连松解术；

经蝶窦进路探查，鞍内为脑脊液，垂体萎缩被挤向上，行肌肉充填鞍内，术后一周有尿崩和脑脊液鼻漏，经内窥镜加强填充治愈

1、无任何症状者不必治疗，但需严密观察和随访，对激素减少或缺乏者，应本着“缺什么补什么，缺多少补多少”的原则进行激素替代治疗。

头痛、恶心、呕吐伴肥胖、月经失调，双眼视力光感，视乳头萎缩，腰穿脑压3.

头痛、多汗、无力、视野损害一年，轻度肢端肥大，视力，右4.

经蝶窦进路探查，鞍内空虚，有脑脊液滞留，垂体萎缩，用肌肉和蝶鞍粘膜充填，随诊7月治愈

入院症见：神清，精神一般，双眼视物不见，头痛