小儿贫血诊治进展.pptVIP

疾病临床特征形态网红骨髓SITIBCTSSFFEP肺含发作苍白无力↑↓↑↓铁咳嗽，痰带血胸X线网点影痰/胃液含铁血黄素细胞铅中血铅↑嗜碱性↑铁粒不定↑↑↑毒长骨X线改变点彩幼转铁自幼贫血↓内铁↓↓↓↓↓蛋白肝脾轻大外铁↓缺乏铁剂无效铜缺脂溢性皮炎，皮肤毛发色素少，浅表静脉扩张，自发性肋乏贫骨、干骺端骨折，精神发育障碍。白细胞减少，血清铜蓝血蛋白下降01040203急性、慢性溶血先天、获得性溶血类型血管内、血管外溶血溶血性贫血的鉴别临床表现01急性溶血：急性起病，全身不适，寒颤、高热、头疼、腰背四肢酸痛及腹痛,有时伴恶心、呕吐、腹泻，有些患者腹痛严重，有腹肌痉挛,甚似急腹症；同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)02慢性溶血起病缓慢，主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大；胆结石及小腿溃汤在小儿较少见，慢性重度贫血常致骨骼异常。病程中可出现危象（急性溶血、再生障碍危象）03溶血的实验室证据（见前）04☆血管内溶血和血管外溶血的鉴别血管内溶血血管外溶血病程急慢病因获得性溶血性贫血（如同先天性遗传性溶血性贫血种免疫性溶血、蚕豆病）（如性球形细胞增多症）溶血场所在血管内破坏红细胞在单核巨噬细胞系统中贫血程度++++/溶血危象时+++黄疸+~++++/溶血危象时明显肝脾肿大?~+++++血红蛋白尿常见无血管内溶血常见：免疫性溶血（AIHA、同种免疫），药物性，G6PD，HbH，HS,DIC少见：PNH，HUS，TTP，肝豆状核变性，物理化学因素，败血症，感染（支原体、EB等）血管外溶血常见：地贫（感染诱发血管内溶血，尤其HbH），异常血红蛋白病，HS，少见：脾亢轻型地贫合并缺铁轻型地贫一般无输血，如喂养不当常合并缺铁，此时贫血可较明显，且HbA2不增高，易漏诊，纠正缺铁后HbA2升高。鉴别注意家族史，基因分析有助确诊。球形红细胞不高的HS部分HS病人外周血和骨髓的红细胞未见球形红细胞，此时诊断注意：家族史，脾大明显，感染容易诱发溶血而加重贫血和脾大，脆性试验有助确诊几个特殊临床问题Coombs阴性的AIHA原因试剂敏感性不够试剂局限性，仅IgG，无IgM、IgA红细胞洗涕不充分如何诊断充分了解临床特征排除其他溶血性疾病诊断性治疗缺铁性贫血研究的一些进展※缺铁发生率2000-2001年全国（15省市）7月-7岁调查儿童铁缺乏发生率年龄IDIDAID＋IDA7-12月44.720.565.21-3岁35.97.843.74-7岁26.53.530.07月-7岁32.57.840