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淋巴瘤的诊断和治疗

一、诊断

淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学和分子病理学检查。组织病理学和分子病理学诊断是决定治疗原则和判断预后的重要依据，是淋巴瘤诊断的金标准。

(一)临床表现

淋巴瘤可表现为局部症状和全身症状。绝大多数HL患者以浅表淋巴结肿大为首发症状。NHL患者大部分以浅表淋巴结肿大为首发症状，部分患者原发于结外淋巴组织或器官。淋巴瘤常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。以下3种情况中出现任何1种即可诊断为B症状：(1)不明原因发热38℃，连续3d以上，排除感染的原因；(2)夜间盗汗(可浸透衣物)；(3)体重于诊断前半年内下降10%。

(二)体格检查

体格检查时应注意浅表淋巴结、扁桃体、肝脾的检查以及有无骨骼压痛。淋巴瘤患者的肿大淋巴结多数无痛、表面光滑、质韧饱满，早期大小不等、孤立或散在，后期互相融合、与皮肤粘连、固定或破溃。

(三)辅助检查

1．实验室检查：

患者在治疗前应行血常规、生化常规[包括肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)、碱性磷酸酶、β2-微球蛋白、电解质等]、感染筛查[乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒(hepatitisvirusC,HCV)、人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)和梅毒，异常者需行病毒载量或确诊实验]、血沉、免疫球蛋白、EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)、巨细胞病毒和骨髓检查等，若存在中枢神经系统(centralnervoussystem,CNS)受侵危险因素，需行腰椎穿刺行脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞学和墨汁染色检查。对于胃淋巴瘤，应行幽门螺旋杆菌(helicobacterpylori,Hp)检查；对于NK/T细胞淋巴瘤和其他EBV相关淋巴瘤，应行外周血EBVDNA定量检测。

2．影像学及其他辅助检查：

影像学检查包括CT、磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)、正电子发射计算机断层扫描(positronemissiontomography/computedtomography,PET-CT)和超声等。其他辅助检查包括心电图、内窥镜和肺功能等。高龄、有心血管系统基础疾病或拟使用蒽环类药物治疗的患者需行超声心动检查；拟使用博来霉素或既往存在肺基础疾病者应行肺功能检查；病理诊断为NK/T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,MCL)等胃肠道高受侵风险者和可疑胃肠道受侵的淋巴瘤患者应行相应的内窥镜检查。采用PET-CT评估疗效时，PET-CT检查结果可能因炎症而出现假阳性，故若出现无法解释的PET-CT阳性病变时，应根据具体情况追加其他检查。

3．病理检查：

病理检查是淋巴瘤确诊和分型的金标准。活检时，应注意以下几点：(1)淋巴结活检应选择增长迅速、饱满、质韧的肿大淋巴结，尽量完整切除，避免细针穿刺细胞学检查。(2)尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结进行活检。如有多个解剖区域的淋巴结病灶，一般宜选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。(3)术中应避免挤压组织，切取的组织应尽快固定。(4)病理检查应包括形态学、免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)、荧光原位杂交(fluorescenceinsituhybridization,FISH)、淋巴细胞抗原受体基因重排和其他分子病理学检测。

二、分期

淋巴瘤的临床分期依据疾病侵犯部位以及有无B症状，目前采用的是AnnArbor-Cotswolds分期系统(表1)，同时根据患者的全身症状分为A组(无B症状)和B组(有B症状)。2014版Lugano分期标准对AnnArbor-Cotswolds分期进行了改良(表2)。某些特殊部位的淋巴瘤采用特定的分期系统，如原发胃肠道淋巴瘤采用Lugano分期系统(表3)。此外，慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)采用Binet分期或Rai分期，皮肤蕈样霉菌病和Sézary综合征采用欧洲癌症治疗研究组织(theEuropeanOrganizationforReasearchandTreatmentofCancer,EORTC)的TNMB分期，其他原发皮肤淋巴瘤采用EORTC的TNM分期标准。

表1?淋巴瘤AnnArbor-Cotswolds分期

表2?2014版淋巴瘤Lugano分期

表3?原发胃肠淋巴瘤Lugano分期

三、疗效评价

目前主要采用Lugano2014评价标准评价淋巴瘤的治疗效果(表4)，治疗效果分为基于CT和(或)MRI评价的影像学缓解和基