风湿性疾病—系统性红斑狼疮患者的诊疗.pptx

风湿性疾病;住院病例;住院病例;假如你是接诊这位患者的大夫：

1.你考虑这位患者究竟患的是什么病？

2.病因、诱因是什么？

3.临床表现呢？

4.如何治疗？

这就是我们今天所要学习的内容——;

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;临床表现;网状青斑;三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。

四、肌肉骨骼

关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。

肌痛，肌炎。

五、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)

约75％患者有LN的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型。;六、心血管

心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导致死亡。

七、肺

35%患者有双侧中小量胸腔积液

狼疮性肺炎

肺间质性病变

肺动脉高压;八、神经系统

神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）

提示SLE病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。

脊髓、周围神经均可受累。;九、消化系统

消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。

约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约40％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。;十、血液系统

贫血见于约60%的活动期SLE，10%属自身免疫性溶血性贫血。（Coombs试验阳性）

40%患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性），约20%患者有血小板减少（抗血小板抗体阳性）。

约20%患者有轻～中度淋巴结肿大，病理检查示淋巴组织反应性增生。

十一、眼：

约15%患者有视网膜血管炎；另外血管炎可累及视神经。;实验室和其他检查;（一）抗核抗体谱

1．抗核抗体（ANA）

ANA是筛选结缔组织病的主要试验。见于几乎所有的SLE患者。它的特异性低，其阳性不能作为SLE与其他结缔组织病的鉴别。

2．抗dsDNA抗体

诊断SLE的标记抗体之一。多出现在SLE的活动期。;3.ENA抗体

（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，

敏感性25％。它的阳性不代表疾病??动性。

（2）抗RNP抗体：阳性率40％。

（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综

合征及新生儿红斑狼疮的母亲。

（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同。

（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或

其他重要内脏的损害。;（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。

（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少。

抗神经原抗体多见于NP狼疮。

（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA。;补体;1.颧部红斑(Malarrash)

2.盘状红斑(Discoidrash)

3.光过敏(Photosensitivity)

4.口腔溃疡(Oralulcers)

5.关节炎(Arthritis)

6.浆膜炎(Serositis)

7.肾病变(Renaldisorder)

8.神经系统病变(Neurologicdisorder)

9.血液系统异常(Hematologicdisorder)

10.免疫学异常(Immunologicdisorder)

11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclear

antibodies);鉴别诊断;治疗;心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪；

急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作；

避免诱发因素和刺激

避免使用可诱发狼疮的药物，避免强阳光曝晒和紫外线照射，生育期妇女注意避孕，及早发现和治疗感染。;糖皮质激素（GC）;不良反应

如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测。

常用激素的等效剂量

泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg

大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜尽快减小剂量。;免疫抑制剂;（二）硫唑嘌呤（azathioprine）

疗效不及CTX好，适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。剂量为每日口服2mg／kg。

（三）环孢素（cyclosporin）

如果大剂量激素联合免疫抑制剂使用4～12周，病情仍不改善，应加用环胞素，每日5mg／kg，分2次服，服用3个月，以后逐渐减