帕金森病及其他锥体外系疾病.ppt

帕金森病及其他锥体外系疾病病人必须存在至少两个下列主征：静止性震颤、齿轮样肌强直、运动迟缓和姿势性反射障碍，但至少要运动迟缓其中的一项；01病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管疾病或其它已知的神经系统基本，以及已知的药物和化学毒物所引起；02帕金森病的诊断标准病人必须没有下列体征：明显的眼外肌麻痹（例如核上性共视障碍），小脑征，发声障碍，体位性低血压（改变超过20mmHg以上）锥体系损害以及肌萎缩。左旋多巴制剂治疗实验有效。30%.病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称表现。010203帕金森病的诊断标准可能是帕金森病：具备上述1-4条；01010203基本是帕金森病：具备上述1-5条；肯定是帕金森病：具备上述1-5条，加上病理诊断结果。0203帕金森病的诊断标准步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢，拖步慌张步态上、下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足和趾肌张力不全帕金森病运动症状帕金森病运动症状头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎病前的人格改变？抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠精神和睡眠帕金森病非运动症状：0102030405麻木和刺痛感感觉异常：如问人温热感静坐不能：感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损感觉帕金森病非运动症状直立性低血压肠胃运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍植物神经帕金森病非运动症状帕金森症的分类：特发帕金森症帕金森病继发帕金森症药源帕金森症多巴胺受体阻断剂（抗精神病药）多巴胺耗竭剂（利血平）锂剂盐酸氟桂嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓偏侧萎缩，偏侧帕金森症帕金森症的分类2、继发帕金森症脑积水正常颅压性脑积水非交通性脑积水低氧血症感染霉菌感染爱滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD代谢性低钙性帕金森症慢性肝脑变性副瘤性帕金森症的分类2、继发帕金森症精神病性的外伤性毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒氰化物美沙酮二硫化碳二硫化物肿瘤脑积髓空洞形成血管性多灶性梗塞Binswanger’sdisease帕金森叠加综合症帕金森症的分类3、帕金森叠加综合症皮层基底神经节变性痴呆综合症Alzheimer’s病皮层弥漫性路易体病Pick’s病关岛PD-D-ALS多系统萎缩综合症纹状体黑质变性Shy-Drager综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森进行性苍白球萎缩进行性核上性眼肌麻痹遗传变性疾病帕金森症的分类4、遗传变性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病（Gerstmann-Strausler-Scheinson）哈-施病（Hallervorden-Spatz）大舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystoniaparkinson)Machado-Joseph病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症,舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴呆综合症肝豆状核变性特发性震颤

（Essentialtremor）又称良性、家族性震颤，属显性遗传病，30%有家族史，两性同样受累。发病年龄在成年期，多见于老人，但年轻病人也占一定的比率。震颤多由单侧开始，好发于手、头、口部，很少影响下肢,头部几乎都受累。震颤可粗大，可以细小（甚似甲亢），可以发生在静止时或意向性。除震颤以外无运动减少，肌强直或姿势反射障碍。01快速的震颤需除外甲亢。03意向性震颤可以出现在上肢和发音肌，但语言颤抖音量不减。02需除外小脑性震颤，本病无共济失调和眼球震颤等小脑体证。04鉴别要点：特发性震颤心得安40-120mg/d贰阿尔马尔5-10mgBid壹扑癫酮750mg/d叁治疗特发性震颤进行性核上性麻痹

(ProgressiveSupranuclearPalsy)1是常见的帕金森病叠加综合症或非典型性帕金森病综合症。2病理改变在黑质的变化类似帕金森病，在中脑、桥脑萎缩，大脑萎缩较轻。3起病缓慢，发病多在60岁，平均55-70岁。生存期为诊断后的6-10年，常死于肺炎，没有特殊治疗方法。发病率低6.4例/10万人，帕金森病200-300例10万人。