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重症肌无力指南;优选重症肌无力指南ppt;;;一、临床表现
;;二、临床分类
改良的Osserman分型;实验室检查
;二、肌电图检查
;2．单纤维肌电图(SFEMG)：
;三、相关血清抗体的检测
;;四、胸腺影像学检查
;诊断与鉴别诊断
;;二、鉴别诊断
;是治疗MG的一线药物。
不良反应较少，对肝功能不全及联合使用免疫抑制剂的MG患者比较安全，疗效可靠；
不良反应包括：消化道症状、麻木、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。
呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的患者[2]；
多于首次或第2次血浆置换后2d左右起效，作用可持续1～2个月。
二、临床分类
改良的Osserman分型
4．抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗MuSK抗体、抗LRP4抗体。
五、胸腺摘除手术治疗[7]
肌电图呈典型神经源性改变。
对于伴有胸腺增生的MG患者，轻型者(Osserman分型Ⅰ)不能从手术中获益，而症状相对重的MG患者(Osserman分型Ⅱ～Ⅳ)，特别是全身型合并AChR抗体阳性的MG患者则可能在手术治疗后临床症状得到显著改善。
胸腺摘除手术可使部分MG患者临床症状得到改善，而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。
不良反应包括：消化道症状、麻木、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。
胸腺摘除手术后，多数MG患者原用药物剂量明显减少，甚至部分患者可停用药物、痊愈。
通常2周内起效，6～8周效果最为显著。;2．全身型MG的鉴别诊断：
;;;一般治疗
;二、免疫抑制药物治疗
;;;;2．硫唑嘌呤：
;;部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
四、血浆置换[12]
此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型MG患者[8]。
不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。
胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯??抑制剂。
长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，应引起高度重视。
不良反应包括：消化道症状、麻木、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功能损害等。
同时给予甲泼尼龙冲击、血浆交换或静脉注射免疫球蛋白。
通常2周内起效，6～8周效果最为显著。
疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。
7．抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗，rituximab)：
瞳孔大小正常，对光反应正常。
20%～25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状[7]。
20%～25%胸腺肿瘤患者可出现MG症状[7]。
甲泼尼龙与醋酸泼尼松相比较起效快，无须肝脏转化直接发挥抗炎作用。;4．他克莫司：
;胆碱酯酶抑制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂。
①Miller–Fisher综合征：属于吉兰–巴雷综合征变异型，表现为急性眼外肌麻痹；
成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。
半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
此疗法适用于胸腺增生、全身无力、药物疗效不佳、浸润性胸腺瘤不能手术、未完全切除胸腺瘤或术后复发的患者。
本药适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反应或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗体阳性的MG患者；
MG患者合并其他疾病
⑦代谢性肌病：肌肉代谢酶、脂质代谢或线粒体受损所致肌肉疾病，表现为弛缓性肢体无力，不能耐受疲劳，腱反射减低或消失，伴有其他器官受损。
本药适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反应或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗体阳性的MG患者；
服用多巴胺受体拮抗剂或局部注射A型肉毒毒素治疗有效。
颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。
如无严重不良反应可长期和糖皮质激素联合使用，疗效和硫唑嘌呤相当，但不良反应较硫唑嘌呤少。
共济失调和腱反射或消失；
但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。;胸腺摘除手术后，多数MG患者原用药物剂量明显减少，甚至部分患者可停用药物、痊愈。
眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的患者[2
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