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7.肾脏病变:尿蛋白0.5g/24小时尿蛋白定量+++8.神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9.血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少10.免疫学异常:狼疮细胞阳性,或抗ds-DNA抗体阳性,或抗SM抗体阳性,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常在上述11项中,如果有≥4项阳性(包括在病程中任何时候发生的),则可诊断为SLE,其特异性为98%,敏感性为97%。第64页,共95页,5月,星期六,2024年,5月治疗原则:早期诊断、早期治疗,根据病情轻重、疾病活动度和受损器官的种类而制定治疗方案,活动且病情重者,予强有力的药物控制,病情缓解后,则接受维持性治疗。一般治疗①急性活动期以卧床休息为主,慢性期或病情稳定者可从事适当的社会活动和参加适度的锻炼;②避免暴露于强阳光和紫外线下,夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服;③应激状态,如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重,应给以相应的处理;④避免应用能加重或诱发本病的药物,如避孕药等;⑤进行心理治疗,使患者对疾病树立乐观情绪⑥缓解期才可作防疫注射第65页,共95页,5月,星期六,2024年,5月轻型SLE的治疗1、以皮损和(或)关节痛为主可用非甾体抗炎药控制关节炎2、羟氯喹200mg,每日1~2次控制皮疹和减轻光敏感,治疗无效可加用激素,泼尼松0.5mg/kg/d3、有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者,宜用泼尼松,每日量为0.5~lmg/kg/d第66页,共95页,5月,星期六,2024年,5月2.重型SLE的治疗诱导缓解:目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解(包括血清学、症状和受损器官的功能恢复),但应注意过分免疫抑制诱发的并发症,尤其是感染、性腺抑制等。 目前,多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解,不可急于求成。第67页,共95页,5月,星期六,2024年,5月糖皮质激素激素是治疗SLE的基础药,主要起抗炎作用,能缓解急性期症状,但不能阻止或逆转内脏(尤其肾脏)病变的慢性和持续性进展。 由于病情和病人对激素的敏感性有差异,临床用药一定要根据实际情况而确定。 一般地,泼尼松剂量1mg/kg,每日1次,病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每1~2周减10%的速度缓慢减量,减至每日泼尼松0.5mg/kg后,减药速度可按病情适当调慢,病情稳定后尽可能过度到隔日1次给药,如果病情允许,维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。第68页,共95页,5月,星期六,2024年,5月长期使用激素的副作用包括:向心性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头坏死、骨质疏松、诱发感染等。SLE的激素疗程较漫长,应注意保护下丘脑-垂体-肾上腺轴,避免使用对该轴影响较大的地塞米松、康宁克通等长效和超长效激素。第69页,共95页,5月,星期六,2024年,5月环磷酰胺是目前治疗重症SLE最有效的药物之一,它能有效地诱导疾病缓解,阻止和逆转病变的发展,改善远期预后。 过去采用小剂量持续给药(每日100mg),副作用较多。 80年代后期起,普遍改用环磷酰胺冲击疗法,副作用减少,而疗效更佳。 标准的环磷酰胺冲击疗法是:0.5-1.0g/m2体表面积(10-16mg/kg),加入生理盐水200ml中静脉滴注,每月1次。冲击6次后,改为每3个月冲击1次,至活动静止后1年,才停止冲击。冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日2mg/kg,分2次服。多数病人6~12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。 也有学者主张每2周冲击治疗1次,虽然可提高疗效,但治疗风险也相应增高,主要针对病情危重,并在专科医生的密切监视下方可采用。第70页,共95页,5月,星期六,2024年,5月白细胞计数对指导治疗有重要意义,治疗中注意避免白细胞过低,一般要求白细胞低谷不小于3.0×109/L。 环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律,一次大剂量环磷酰胺进入体内,第3天左右白细胞开始下降,7~14天至低谷,21天左右恢复正常。 因此,对于间隔期少于3周者,应更密切注意血象监测。第71页,共95页,5月,星期六,2024年,5月除白细胞减少和诱发感染外,环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括: 性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭)胃肠道反应、脱发、肝功能损害少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤)出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见,而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。第
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