帕金森叠加综合征.pptVIP

鉴别诊断：其他神经因素引起的直立性低血压：多发性周围神经病：糖尿病，Guillain－Barre综合症，淀粉样变性、酒精中毒性、卟啉病性等，脊髓病变：脊髓外伤、空洞症、横贯性脊髓炎帕金森病进行性核上性麻痹：表现为强直少动综合征，加眼球运动障碍,100%患者均有垂直眼球运动障碍,可有向一侧的凝视麻痹,1/3患者有核间性麻痹,有50%误诊为帕金森病,美多巴治疗少数患者有一定疗效.多系统萎缩中的SOPCASND泌尿科疾病：鉴别诊断：治疗：原则：无症状者不必治疗，注意少用或不用利尿药；有症状者应治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂。心理治疗；悲观失望、情绪低落—鼓励，教会患者自我保护动作01物理治疗；头抬高15-20°，起床宜慢，弹力袜、腹带。02高盐饮食：每日盐入量较正常人增加4克，即达8—10克，适当大量饮水；03治疗措施：激素类药物9-a-氟氢可的松；增加水钠潴留，开始，以后每日可1.0mg，根据血压调整用量，副作用为低钾与低镁。非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成消炎痛75-150mg，布洛芬400mg治疗措施：01拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明；02单胺氧化酶抑制剂：异烟肼、呋喃唑酮；治疗措施：治疗措施：a1肾上腺能受体激动剂，米多君（管同）：使动静脉一起收缩，增加外周阻力，提高血压，不良反应有尿潴留、卧位高血压、瞳孔扩大、头皮发麻、胸部不适、肢端疼痛；麦角胺和盐酸去甲麻黄素β-受体阻断剂：心得安利他林：提高大脑的兴奋性促红素：增加红细胞数量和血容量中医治疗：升脉饮、补中益气汤、升脉稳压汤治疗措施：纹状体黑质变性于1961年由Adams首先提出，在4例帕金森病患者尸解发现除黑质神经元缺失外，壳核、尾状核及苍白球均有明显的神经元的缺失和胶质细胞的增生，提出此名称（StriatonigralDegeneration,SND）。病理：壳核萎缩，颜色变淡，严重时出现筛孔。镜下见壳核和尾状核神经元脱失、细胞内有色素颗粒、胶质增生、有髓纤维减少。5%患者黑质神经元出现Lewy小体。特点：具帕金森病的某些特点，但发展较快，多数对左旋多巴不敏感。年龄：45—70岁，平均62岁，病程3—8年临床表现：单纯型SND：以帕金森综合征为唯一的临床表现，主要表现为运动不能和肌强直，极易误诊为PD1混合型SND：除上述PDS症群外，还伴有小脑和自主神经功能损害的症状和体征。2临床表现：自主神经功能损害：最早出现的是性功能障碍，最重要的表现是排尿障碍71％的患者有尿失禁，30％的有尿尿潴留。01小脑症状：肢体共济失调（35％），共济失调步态（23％），眼球震颤（18％），意向性震颤（11％）。02临床表现：临床表现：其他症状：锥体束征，吞咽和语言障碍，肌阵挛，呼吸节律异常和睡眠呼吸暂停综合征。影象学：壳核萎缩，T2信号降低，程度与强直正相关。18F-dopaPET显示豆状核摄取减少，，尾状核摄取也明显减少。鉴别：根据肌强直、运动减少、构音障碍等，对左旋多巴不敏感，MRI显示壳核明显萎缩与帕金森病鉴别。确诊需病理检查。治疗：左旋多巴类制剂、多巴胺受体激动剂等效果欠佳。30％的患者早期对左旋多巴类制剂有效。橄榄桥脑小脑萎缩主要累及小脑、脑干、脊髓的脊髓的神经系统变性病。分两类，遗传型和散发型。遗传型由Menzel于1891年首先报道，散发型由Dejerine-Thomas于1900年报道。病毒感染；代谢缺陷；基因缺陷；HLA相关。基因水平分型常见者为SCA1SCA2SCA7型。病因和发病机制：病理：小脑、桥脑、下橄榄核萎缩，细胞脱失，胶质增生。小脑Purkinje细胞脱失，脊髓后柱，橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊髓小脑束变性。黑质、苍白球、红核不同程度变性。小脑症候群：为起始症状，多从双下肢开始，表现为小脑性共济失调步态。87－100％帕金森样症状：50－55％，主要表现为运动不能、肌强直及各种形式的震颤。0102临床表现：不自主运动：肌阵挛、肌挛性斜颈、舞蹈－跳跃动作，01智能障碍：中晚期02锥体系症状：46－50％03临床表现：帕金森叠加综合征一、概念帕金森病帕金森综合征帕金森叠加综合征一、概念帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性疾病主要是中脑的黑质神经元变性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致。一、概念帕金森综合征：是一组在病理、发病机制、临床表现、临床诊断和药物治疗等方面既有许多不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群。一、概念帕金森叠加综合征，是指具有典型的帕金森病症状和体征又伴有其它神经系