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出血性疾病[定义]止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后难以止血的疾病。特发性血小板减少性紫癜ITP(ITP)是一种因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病1是一种最常见的血小板减少性的紫癜。2什么是ITP?广泛皮肤黏膜及内脏出血01脾脏不大02血小板计数减少,生存期缩短03骨髓巨核细胞发育成熟障碍04出现抗血小板自身抗体05激素或脾切除治疗有效06必须排除其它导致血小板减少疾病07ITP特点及诊断要点感染因素免疫因素肝脾作用雌激素作用病因和发病机制急性:常见于儿童发病1-3周前有病毒感染史。01慢性:以中青年女性为主,起病隐匿。02临床表现-起病方式急性:出血严重,可突发广泛皮肤、粘膜出血,皮肤粘膜大片淤斑、血肿、消化道和泌尿道出血,偶有视网膜出血而失明,可因颅内出血死亡01慢性:出血较轻,常反复发作。每次持续数周、数月或数年。很少自行缓解,治疗后能长期缓解者仅为10-15%。02临床表现-出血出血过多,病程长,可有贫血。反复发作,可有轻度脾肿大。临床表现-其它血小板数量↓急性血小板<20×109/L慢性血小板30-80×109/L骨髓:巨核细胞数量增加,但产生血小板的巨核细胞减少,巨核细胞成熟障碍。血小板相关抗体(PAIgG)↑辅助检查减少抗体生成,阻止单核巨噬细胞对血小板清除;降低毛细血管脆性;刺激骨髓造血。近期有效率70-90%。剂量:强的松1-2mg/kg日,严重时使用甲基强的松龙800-1000mg/日×3天。血小板正常或接近正常时减量。小剂量维持3-6个月。12肾上腺皮质激素-治疗首选治疗减少血小板抗体产生,消除血小板破坏主要场所。适应症:糖皮质激素治疗3-6个月无效;产生对糖皮质激素的依赖;对糖皮质激素使用有禁忌者;用51Cr标记扫描,脾区放射指数较高者。脾切除治疗免疫抑制剂美罗华环孢素适应症:激素、脾切除疗效不佳;不能做脾切除及复发的病例。环磷酰胺、硫唑嘌呤口服。长春新碱1.5-2mg/次,每周一次,3-6周。治疗达那唑400-600mg/日,减少血小板抗体产生,提高血小板质量;大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5天,其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体,抑制自身抗体产生;血浆置换清除抗体或免疫复合物。010302其它治疗治疗010203需外科手术者;抢救危重出血者;有严重并发症者。输血及血小板悬液治疗[护理诊断]组织完整性受损:出血有感染的危险:激素3潜在并发症:颅内出血4焦虑:血小板减少一般护理休息:若Pt>50×109,可适量活动若Pt<20×109或出血严重者要卧床休息饮食:高蛋白、高维生素、少渣饮食010302[护理措施]减少活动,避免可造成身体受伤害的因素保持大便通畅,避免剧烈咳嗽避免使用可引起血小板减少药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等(二)预防和避免加重出血[护理措施][护理措施]病情观察:1出血部位、范围;2若Plt<20×109,要警惕脑出血,严密观察病人生命体征和神志变化*
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