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妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南

（2015版）妊娠期肝内胆汁淤积症（ＩＣＰ）是一种重要的妊娠期并发症，主要导致围产儿死亡率增加。高危因素临床表现辅助检查诊断治疗产科处理高危因素STEP5STEP4STEP3STEP2STEP1有慢性肝胆基础疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石或胆囊炎、非酒精性胰腺炎，有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积症病史者；有ＩＣＰ家族史者；前次妊娠有ＩＣＰ病史，再次妊娠其ＩＣＰ复发率在４０％～７０％；双胎妊娠孕妇ＩＣＰ发病率较单胎妊娠显著升高；人工授精妊娠的孕妇，ＩＣＰ发病危险度相对增加。临床表现皮肤瘙痒黄疸皮肤抓痕其他皮肤瘙痒为主要的首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部；瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者甚至引起失眠。７０％以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为３０周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后２４～４８ｈ缓解，少数在４８ｈ以上。黄疸瘙痒出现后２～４周内部分患者可出现黄疸，黄疸发生率较低，多数仅出现轻度黄疸，于分娩后１～２周内消退。壹贰ＩＣＰ不存在原发皮损，但因瘙痒抓挠皮肤可出现条状抓痕，皮肤活组织检查无异常发现。少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状，极少数孕妇出现体质量下降及维生素Ｋ相关凝血因子缺乏，而后者可能增加产后出血的风险。辅助检查血清胆汁酸水平肝酶系列胆红素病毒学检查肝胆B超血清胆汁酸水平血清胆汁酸水平改变是ＩＣＰ最主要的实验室证据01目前，血清胆汁酸水平的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。鉴于甘胆酸在ＩＣＰ诊断与程度分类中的稳定性差，故在ＩＣＰ诊断及监测中以总胆汁酸水平作为检测指标更合理。01现对胆汁酸系列的临床价值比较一致的评价是：（１）ＩＣＰ孕妇胆汁酸水平较健康孕妇显著上升；（２）总胆汁酸水平升高，伴或不伴肝酶水平升高就足以支持ＩＣＰ的诊断和严重程度的判别。01肝酶系列ＡＬＴ、ＡＳＴ、血清α谷胱甘肽转移酶在ＩＣＰ患者中表现为轻度升高01不明原因的肝酶、ＧＧＴ和（或）胆汁酸水平异常足以支持ＩＣＰ的诊断，但缺乏循证证据，为临床实践观点02030201胆红素：有关胆红素水平升高的研究结果相差颇大。一般而言，血清TBIL水平正常或轻度升高，DBIL水平升高为主。病毒学检查：诊断单纯性ＩＣＰ应在排除肝炎病毒、ＥＢ病毒、巨细胞病毒感染基础上。肝胆B超：虽然ＩＣＰ患者肝脏无特征性改变，但建议常规查肝胆Ｂ超以排除孕妇有无肝胆系统基础疾病。妊娠期筛查ＩＣＰ高发地区：由于ＩＣＰ在部分地区发病率较高，临床无特征性表现，因此有筛查的必要。具体推荐：有ＩＣＰ高危因素者，孕２８～３０周时测定总胆汁酸水平和肝酶水平，测定结果正常者于３～４周后复查。总胆汁酸水平正常，但存在无法解释的肝功能异常也应密切随访，每１～２周复查１次；非ＩＣＰ高发区孕妇：如出现皮肤瘙痒、黄疸、肝酶和胆红素水平升高，应测定血清胆汁酸水平。产前检查应常规询问有无皮肤瘙痒，有瘙痒者即测定并动态监测胆汁酸水平变化；无瘙痒症状者及非ＩＣＰ高危孕妇，孕３２～３４周常规测定总胆汁酸水平和肝酶水平。12345诊断要点出现其他原因无法解释的皮肤瘙痒：瘙痒涉及手掌和脚掌具有ＩＣＰ提示性。尤其需鉴别ＩＣＰ皮肤瘙痒严重导致的皮肤抓痕与其他妊娠期皮肤疾病。空腹血总胆汁酸水平升高：总胆汁酸水平≥10μmol/L可诊断为ＩＣＰ。胆汁酸水平正常者：即使胆汁酸水平正常，但有其他原因无法解释的肝功能异常，主要是血清ＡＬＴ和ＡＳＴ水平轻、中度升高，可诊断为ＩＣＰ，ＧＧＴ水平也可升高，可伴血清胆红素水平升高，以DBIL为主。皮肤瘙痒和肝功能异常在产后恢复正常：皮肤瘙痒多在产后２４～４８ｈ消退，肝功能在分娩后４～６周恢复正常。ＩＣＰ严重程度的判断ＩＣＰ的分度有助于临床监护和管理，常用的指标包括瘙痒程度和起病时间、血清总胆汁酸、肝酶、胆红素水平，比较一致的观点认为，总胆汁酸水平与围产结局密切相关。轻度：（１）血清总胆汁酸≥10-40μmol/L；（２）临床症状以皮肤瘙痒为主，无明显其他症状。重度：（１）血清总胆汁酸≥40μmol/L；（２）临床症状：瘙痒严重；（３）伴有其他情况，如多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ＩＣＰ、曾因ＩＣＰ致围产儿死亡者；（４）早发型ＩＣＰ：国际上尚无基于发病时间的ＩＣＰ分度，但早期发病者其围产儿结局更差，也应该归入重度ＩＣＰ中。缓解瘙痒症状，降低血胆汁酸水平，改善肝功能；延长孕周，改善妊娠结局。住院治疗标准01妊娠≥39周的轻度ＩＣＰ；02妊娠＞36周的重度ＩＣＰ