心脏性猝死-从防不胜防到层层设防.pptVIP

logo致心律失常心肌基质：左侧为排列紊乱的心肌细胞；中间为左室结构重构-小血管疾病，壁内冠状动脉中膜增厚、官腔狭窄；右侧为修复过程-纤维组织替代，随后心肌缺血和细胞死亡。药物治疗：β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，可以缓解症状和左室流出道梗阻。01介入治疗：约5%的左室流出道梗阻的患者需要介入治疗，如经冠状动脉室间隔酒精消融术或外科室间隔肌肉切除术。对于高危患者，应植入ICD。02生活方式的调整：停止剧烈运动。03儿童和年轻人心脏性猝死的病因儿童和年轻人心脏性猝死的病因致心律失常性右室心肌病：运动中心脏性猝死的常见原因。它是一种常染色体显性遗传性心肌病。其特点是右室起源的致命性室性心律失常，呈左束支传导阻滞型，病理学上右室心肌出现进行性死亡被纤维脂肪组织替代。致心律失常性右室心肌病引起的猝死：心电图记录到室颤，四腔心显示左室和室间隔正常，而右室游离壁被纤维脂肪组织替代。理论上讲，运动时心肌牵张可以引起心肌细胞的分离及引起致命性室性心律失常。其主要治疗是预防心脏性猝死。改变生活习惯：如避免剧烈运动；药物治疗：β受体阻滞剂可有效降低室速的严重程度；介入治疗：对于高危患者，应植入ICD。02010304儿童和年轻人心脏性猝死的病因儿童和年轻人心脏性猝死的病因扩张型心肌病：绝大多数扩张型心肌病患者是家族性疾病，发生在年轻时的早期心脏性猝死，主要治疗是针对心力衰竭。对于LVEF35%、NYHA分级2或3级的患者，尽管选择了药物治疗，但应预防性植入ICD。儿童和年轻人心脏性猝死的病因左室致密化不全：由于子宫内致密化停止发育所引起，病理上呈过多的肌小梁，临床表现有心律失常、心力衰竭和栓塞事件。白种人的5年死亡率达到40%。其治疗措施同扩张型心肌病。但必须要抗凝治疗，对于严重的患者，应考虑做心脏移植。儿童和年轻人心脏性猝死的病因三、冠状动脉异常先天性冠状动脉异常是运动员发生心脏性猝死的最常见原因之一，特别是多见于冠状动脉起源异常。当这些患者在运动时出现胸痛或晕厥时，心脏性猝死可能是首要表现，尽管绝大多数患者没有症状。主要通过冠脉CT造影和MRI以明确诊断。冠状动脉起源异常引起的心脏性猝死，左冠状动脉起源于右冠状窦：儿童和年轻人心脏性猝死的病因心肌炎通常是感染性炎性心肌病，约占年轻人心脏性猝死原因的10%。即使是局灶性心肌炎，也可触发室性心律失常而危及生命。病毒性心肌炎引起的心脏性猝死，心脏大体解剖是正常的，组织学显示心肌炎性浸润，分子生物学显示肠病毒感染。瓣膜疾病可引起心律失常性猝死，例如主动脉瓣狭窄和二尖瓣脱垂。先天性主动脉瓣狭窄：二叶瓣或单瓣，当左室肥大、心内膜下缺血、坏死及瘢痕时，可引起心律失常。瓣膜疾病儿童和年轻人心脏性猝死的病因儿童和年轻人心脏性猝死的病因二尖瓣脱垂：主要影响年轻女性，可以没有症状，也可无瓣膜关闭不全，但可引起多形性室速。其致心律失常基质常常是斑片状替代性纤维化和细胞外基质增加，多发生在二尖瓣叶。预防和处理年轻人心脏性猝死的目标是：儿童和年轻人心脏性猝死的防治避免触发因素，如劳累、情绪激动；采取药物或射频消融来阻止心律失常发作；采用除颤器终止心律失常；儿童和年轻人心脏性猝死的防治通过遗传咨询和治疗干预阻止疾病复发。对于心脏性猝死家族，进行心脏的和遗传学方面的检查有助于检出遗传性心脏疾病，能够提供猝死原因的线索和作出早期诊断，并有机会预防其他家族成员的心脏性猝死。目前可通过心电图和超声心动图检出心肌病，因而可大大降低运动员的心脏性猝死率。儿童和年轻人心脏性猝死的防治二、预防和处理年轻人心脏性猝死的措施是：1、ICD预防心脏性猝死（1）对于已发生过致命性心律失常和晕厥的患者，ICD通常可作为二级预防措施。无论对于肥厚型心肌病还是致心律失常性右室心肌病，ICD都可以有效预防不可逆的心脏骤停。对于致心律失常性右室心肌病患者，通过射频消融术来消融心律失常靶点可能短期有效，但由于心动过速反复发作使疾病进展影响长期疗效，还需要植入ICD。儿童和年轻人心脏性猝死的防治ICD的一级预防：对于无症状的有恶性疾病的家族携带者，ICD的一级预防仍存在争议。对这些患者进行危险分层十分重要，以选择最佳的猝死预防治疗措施。儿童和年轻人心脏性猝死的防治药物预防心脏性猝死β受体阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔及其他药物：对于有症状的患者，进行抗心律失常药预防治疗效果还不能肯定。病因治愈和疾病预防还远不能实现。对于心肌病，其致病基因表达和进展机制还知之甚少。通过转基因小鼠可以检出基因缺陷。但疫苗对于心性病毒没有用，而且基因治疗仍然是梦想。对于遗传性心血管疾病，由于伦理问题，体外受精和胚胎植入前的诊断还不能实现。病