神经病学第6版-癫痫.pptVIP

为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害发作期典型EEG改变为多棘－慢波2.5肌阵挛发作失张力发作是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘－慢波或低电位活动癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称01癫痫或癫痫综合征的分类021．与部位有关的癫痫1.1与年龄有关的特发性癫痫名称好发年龄发作表现EEG有效药物伴中央－颞部棘波的良性儿童癫痫3～13岁起病9～10岁为发病高峰一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率稀疏中央－颞区高波幅棘-慢波卡马西平、丙戊酸钠具有枕区放电的良性儿童癫痫1～14岁开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直－阵挛性发作及自动症一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘－慢波或尖波卡马西平、丙戊酸钠原发性阅读性癫痫阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直－阵挛性发作1.2症状性癫痫名称好发年龄发作表现EEG颞叶癫痫常在儿童或青年期起病自主神经和/或精神症状嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复单侧或双侧颞叶棘波额叶癫痫任何年龄单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症易出现癫痫持续状态爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波，或棘慢复合波顶叶癫痫任何年龄单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见局限性或广泛性棘波枕叶癫痫伴有视觉症状的单纯部分性发作可有或无继发性全身性发作常和偏头痛伴发儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态任何年龄部位固定的单纯运动性部分性发作后期出现发作同侧的肌阵挛常可发现病因背景活动正常，有限局性阵发异常（棘波或慢波）有特殊形式诱发的癫痫综合征可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）1.3隐源性癫痫从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明2．全面性癫痫和癫痫综合征2.1与年龄有关的特发性癫痫名称好发年龄发作表现EEG良性新生儿家族性惊厥生后2～3天阵挛或呼吸暂停约14%患者以后发展为癫痫无特征性改变良性新生儿惊厥生后5天左右频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作尖波和δ波交替出现良性婴儿肌阵挛癫痫1～2岁短暂爆发的全身性肌阵挛阵发性棘－慢波儿童期失神性癫痫6～7岁频繁的失神发作，可伴轻微的其它症状，但无肌阵挛性失神双侧同步对称的3Hz棘－慢波背景活动正常青少年期失神癫痫青春期80%以上出现全身强直－阵挛发作广泛性棘－慢复合波青少年肌阵挛癫痫8～18岁肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直－阵挛发作和失神发作，常为光敏性觉醒时全身强直－阵挛性癫痫10～20岁清晨醒来或傍晚休息时发病表现为全身强直－阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作2隐源性或症状性01.推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因02.名称好发年龄发作表现EEG治疗及预后West综合征出生后1年内起病，3～7个月为发病高峰，男孩多见肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征一般预后不良，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好；5岁之前60%～70%发作停止，40%转变为其它类型发作如Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作Lennox-Gastaut综合征好发于1～8岁，少数出现在青春期强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存精神发育迟、滞棘-慢复合波（1～2.5Hz）和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征易出现癫痫持续状态；治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良肌阵挛－失张力发作性癫痫2～5岁发病，男孩多于女孩首次发作多为全身强直－阵挛性发作，持续数月后，出现肌阵挛发作、失神发作和每日数次的跌倒发作，持续1～3年早期表现为4～7Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则的双