妊娠合并急性脂肪肝.pptVIP

妊娠合并急性脂肪肝主讲人：王丽君时间：2016.9.22STEP1STEP2STEP3STEP41934年Stande及Gadden首次报道1940年Sheehan明确了病理组织学特征，命名为妊娠期急性黄色肝萎缩1956年Moore又命名为妊娠期急性脂肪肝（acutefattyliverofpresnancyAFLP）目前国内外均采用Moore的命名为AFLP命名21AFLPP好发于营养不良的妇女，可能是急性营养障碍，导致脂肪氧化物缺乏或脂肪转化有关的酶系统功能受损，引起脂肪代谢障碍。AFLP发生于妊娠晚期，终止妊娠后才有治愈希望，推测妊娠引起激素变化，使脂肪代谢发生障碍，游离脂肪贮存于肝细胞和肾、胰、脑组织中。病因030201雌激素使甘油三酯在肝脏中合成增加，引起高脂血症，并随妊娠后期而加重，对病死者游离脂肪酸测定，比正常人高8-10倍。先天性遗传；病毒感染、中毒、药物（四环素）、妊高症等因素致线粒体脂肪酸氧化的损害作用有关。病因多见初孕妇，好发于28-40周，平均36周，妊高症、多胎、男性胎儿易发，比例为3：1；起病急，80%聚发持续性恶心、呕吐伴上腹疼痛、厌油腻等消化道症状；一周后出现黄疸，巩膜、皮肤黄染，尿色深黄。临床表现AFLP导致死胎、死产、早产，胎死宫内后病情急剧恶化；全身出血倾向；肝肾综合征，肾功能衰竭，表现为少尿、无尿、急性氮质血症。010203临床表现不同程度的意识障碍，主要急性肝衰表现，黄疸加深后精神错乱，嗜睡、昏迷。肝浊音界缩小，肝区叩痛（+），腹水症（+）。0102临床表现白细胞计数升高，≥15.0*10^9/L,最高达50-60*10^9/L；血小板减少＜100*10^9/L。可见幼红细胞，来源于肝内骨髓外造血灶，这一特征是诊断AFLP的敏感指标。尿胆红素多为（-）；血清胆红素增高，多在171Umol/L左右，中毒黄疸者342Umol/L，以直接胆红素为主；血清肝酶中度升高2341实验室检查血清白蛋白减少低血糖，甚至可低于2.8MMOI/L肌酐、尿素氮升高12345凝血功能障碍，DIC，血小板减少，纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长，FDP增多。血氨增高，肝昏迷。血尿酸升高，早期诊断有帮助实验室检查21AFLP的确诊有赖于肝穿病理结果。病理特点是：肝脏呈弥漫性的脂肪变性，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，肝小叶结构较完整，无明显的肝细胞坏死及炎症反应。肝穿病例01B超肝内弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈现雪花状，呈脂肪肝波型。亮肝征CTMRI显示多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。02影像学检查输入标题AFLP与重症肝炎输入标题输入标题输入标题妊娠肝内胆汁淤积症2先兆子痫HELLP综合症143鉴别诊断01发病时间：多发生于初孕妇，妊娠30-38周常见。05肝穿病理：肝小叶弥漫性脂肪变性，但无肝细胞广泛坏死。03随即黄疸、症状加重，无瘙痒，可出现昏迷。02症状：严重恶心、呕吐乏力、上腹胀痛。04实验室检查：总胆红素升高，以直接胆红素为主，低血糖，肝酶轻中度升高，凝血功能障碍，淀粉酶可升高，血氨升高。AFLP诊断要点产科的处理：一旦临床诊断AFLP应迅速终止妊娠AFLP的治疗对症处理严密监测低血糖、凝血功能及肝性脑病出现凝血功能障碍时，输大量新鲜冰冻血浆，血小板，凝血酶原复合物AFLP的治疗