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先天性心脏病的外科治疗及时机选择一、先心病概述：发病与病理
发病率7‰
自然病死率1岁20～50%
死亡原因:重症、复杂
病理：血动力学异常心肌病变肺小动脉病变BDAC左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC无分流：PS、LVOTO、MR、AS右向左分流：TOF、DORV、TAPVC复杂性病例：SV、TGA、HLHS临床常见的先心病婴幼儿手术病例↑01手术死亡率↓
1岁重症复杂手术死亡率10%，02复杂畸形矫治术增加03外科进展情况：小龄化1岁
减状手术开展，改良Fontan术、外科治疗发展趋势：腔肺吻合术根治术成功率提高
多学科镶嵌治疗的策略大动脉调转术：新生儿期手术为宜01Nikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV02心房调转术：年龄略大，有轻度肺高压及解剖左室功能已有减退、TGA、IVS患儿选用03改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流术Fontan1968年提出（右心旷置术）04几种小儿常用手术介绍5）Norwood术（分期Fontan术）适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁
二尖瓣狭窄或闭锁
左室发育不良综合征
升主动脉发育不全
主动脉缩窄或中断原则：建立右心室—主动脉通道，
二期作改良Fontan术。6）完全性房室通道：二尖瓣功能问题7）TOF：死亡率降到5%以内存在肺动脉发育差，不宜一期根治限制性VSD————学龄前1非限制性VSD————尽早消除分流，保护左心功能，防治肺动脉高压。2生后3-8月手术治疗。3室间隔缺损：几种常见先心病的治疗时机特殊类型的VSD：Roger’sdisease————不需治疗肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导管检查评估。频繁缺氧发作者：急诊手术无频繁缺氧发作者：生后3月以上手术治疗法乐氏四联征：室间隔缺损型：出生3月以内室间隔完整型：新生儿期手术治疗（8-14天）完全性大动脉转位：超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：左室退化，无法承担体循环工作————左室快速训练————动脉调转根治手术。第一期手术——肺动脉束带术stageSwitchBlalock/BandingBandingbyE.Echo*
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