系统性红斑狼疮-宋红梅课稿.pptVIP

SLE的诊断标准1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准颊部红斑：遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位盘状红斑：隆起的红斑上覆盖有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕光过敏：日光照射引起皮肤过敏口腔溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节，以关节肿痛或渗液为特点浆膜炎：胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音、胸膜渗液心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包渗液肾脏病变：持续性蛋白尿(大于0.5g/天或+++)细胞管型：红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合型管型SLE的诊断标准8.神经系统异常：抽搐：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致精神症状：非药物或代谢紊乱(同上)9.血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多白细胞减少，至少两次测定少于4×109/L淋巴细胞减少，至少两次测定少于1.5×109/L血小板减少，少于100×109/L(除外药物影响)10.免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性/抗Sm抗体阳性/抗磷脂抗体阳性11.抗核抗体：免疫荧光法或其他相应方法检测ANA抗体滴度异常，并排除了药物因素注：符合其中4项或以上即可诊断为SLE1987年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准1.蝶形红斑或盘状红斑2.光过敏3.口鼻腔粘膜溃疡4.非畸形性关节炎或多关节痛5.胸膜炎或心包炎6.癫痫或精神症状7.蛋白尿或管型尿或血尿8.白细胞4×109/L或血小板100×109/L或有溶血性贫血9.IFANA(+)10.抗dsDNA(+)或LE细胞现象11.Sm(+)12.C3降低13.皮肤狼疮带test（非病损部位）（+）或肾活检（+）注：符合13项中任何4项者即可诊断为SLEBDAC新出现系统损害或浆膜炎补体降低血小板、血沉、CRP等炎症指标升高dsDNA升高各系统和活动程度的评价儿童系统性红斑狼疮北京协和医院儿科宋红梅临床表现狼疮性肾炎诊断和鉴别诊断治疗儿童系统性红斑狼疮临床表现特点学龄期女孩多系统损害以发热最多见(88.6%)器官受累率高于成人且症状重蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%)口腔溃疡(20%)脱发(15%)光过敏(30-60%)雷诺现象(10-20%)其它：反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑皮肤、黏膜(80%)血液系统(20~62%)1~10%ITP最终发展为SLEITP患者ANA(+)者31%发展为SLE(平均2.3年，特别是脾切除术后)贫血(50~90%)白细胞减少(35%)血小板减少(25~50%)01心包炎03心内膜炎(二尖瓣最多受累)05心力衰竭02心肌炎04心律失常心血管系统(50%)可游走和自然缓解贰常见于四肢小关节壹很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位叁关节损害(90%)2多发生在病初2年内370%EEG异常1精神/神经/周围神经受累5可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关4CT/MRI异常改变神经系统(20~70%)1胸膜炎2间质损害、肺纤维化3肺栓塞/急性肺出血4慢性阻塞性肺病5肺动脉高压呼吸系统(10~17%)各系统受累的发生率受累系统发生率(%)受累系统发生率(%)皮肤15-75心肺系统30-50红斑55心包炎45脱发20浆膜炎35光过敏15肺出血5雷诺现象25胃肠道5-20肾脏85-100口腔/鼻咽部溃疡15高血压30肠系膜血栓形成10肾功能衰竭10无菌性腹膜炎5肌肉骨骼系统20-95肝脾肿大45关节炎75神经系统30-40肌炎20中枢性30周围性3001发热、全身不适及乏力02皮肤粘膜的受累，尤其是面部蝶型红斑03肾炎/肾病综合征04贫血/血小板减少性紫癜05关节受累06浆膜炎症07神经系统症状起病时的临床表现85例SLE的起病症状临床表现例数百分率(%)发热4654.1蝶形红斑3743.5肾损害3